目的探讨继发性噬血细胞综合征（HPS）的¹⁸F-FDG PET/CT特征及其应用价值。资料与方法回顾性分析2013年2月-2017年10月西南医科大学附属医院收治的继发性HPS并行PET/CT检查的35例患者,按病因分为恶性病变组（肿瘤相关）与非恶性病变组（感染、免疫相关）,计算PET/CT对肿瘤相关HPS的诊断效能。分析两组患者的PET/CT相关参数差异及与实验室指标（中性粒细胞、白细胞、红细胞、血小板、乳酸脱氢酶、C-反应蛋白、谷丙转氨酶、三酰甘油、纤维蛋白原、铁蛋白）的相关性。结果 35例患者中,2例病因未明,恶性病变组19例,非恶性病变组14例,两组均以脾大、脾脏及骨髓弥漫性代谢增高、合并浆膜腔积液为主要表现,但恶性病变组常合并全身多处淋巴结增大伴糖代谢增高。恶性病变组与非恶性病变组的脾脏（5.76±4.11比3.23±1.49）、骨髓（5.02±2.96比3.03±1.06）及增大淋巴结（7.78±3.20比4.10±1.16）的最大标准化摄取值（SUVmax）比较,差异均有统计学意义（P<0.05）。PET/CT对肿瘤相关HPS的诊断敏感度、特异度、准确度、阳性预测值、阴性预测值分别为89.47%、85.71%、87.88%、89.47%、85.71%。中性粒细胞计数、血红蛋白与脾脏SUVmax（r=0.497、-0.490,P<0.05）及脾脏SUVmax/纵隔SUVmax比值（r=0.512、0.512,P<0.05）具有相关性。结论 PET/CT有助于鉴别继发HPS的原发病因,发现其他部位的合并症,指导活检及治疗,监测疗效。