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自Valvassori和Clemis于1978年正式命名一组以扩大的前庭水管为特征并与感音神经性听力损失相关联的听力疾病为大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）以来，经过三十年的不断积累和研究，特别是近十年来国内相关基础研究和临床工作的深入开展以及科学知识的普及．无论是临床医师还是患者家长均对大前庭水管综合征有了更深入的认识。前面连续报告的大前庭水管综合征基本概念与基础研究、临床诊断与临床决策等都是围绕如何早期诊断并尽可能通过临床治疗改善患者听力