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食道胃肠型神经鞘瘤是一种非常罕见的食道良性肿瘤。手术是食道神经鞘瘤最有效的治疗方法,手术切除程度是彻底根治的关键因素,治疗过程中应密切观察患者的临床体征。本文报道1例经病理检查确诊的食道胃肠型神经鞘瘤,并结合复习以往相关文献进行讨论总结,以提高临床医师对食道胃肠型神经鞘瘤的认识和鉴别能力,为食道胃肠型神经鞘瘤的诊断和治疗提供依据。