探讨呼吸系统淀粉样变性的临床表现、诊断和治疗方法。

回顾性分析2002年1月至2012年1月在北京大学第一医院住院的11例呼吸系统淀粉样变性患者的临床资料，并结合文献进行复习。

10年间病理确诊为淀粉样变性的住院患者共250例，占同期住院患者总数的0.06%(250/389 402)；病理确诊为呼吸系统淀粉样变性11例，占淀粉样变性总例数的4.4%(11/250)，其中淀粉样物相关蛋白A型(AA型)4例，免疫球蛋白轻链型(AL型)7例。临床主要表现为声嘶、咳嗽、呼吸困难等。4例AA型患者为单侧喉部局限性病变，手术切除后无复发。7例AL型患者中，2例累及双侧喉部，手术切除后多次复发；4例弥漫累及气管、支气管，影像学表现为气道黏膜弥漫性增厚、管腔狭窄、突向腔内的结节及气道壁的钙化，内窥镜表现为气道黏膜肥厚、充血、水肿、隆起及管腔狭窄；3例累及肺部，2例为双肺弥漫性间质样病变，另1例为肺内孤立性肿块，伴肺外受累。7例AL型患者中，3例接受化疗和(或)放疗，3例行外科手术，2例行自体造血干细胞移植，2例行支气管镜下介入治疗；随访3年，4例存活，2例死亡，1例失访。

呼吸系统淀粉样变性临床罕见，可分为AA型和AL型。AA型常为局限性病变，手术切除效果好；AL型常为弥漫性病变，易复发、预后差，治疗措施包括外科手术、介入治疗、放化疗及自体造血干细胞移植等。