α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常见的常染色体共显性遗传疾病，常累及肺、肝，导致慢性阻塞性肺病、慢性肝炎、肝硬化、肝脏肿瘤等疾病。......

a1-抗胰蛋白酶缺乏症(alpha1-antitrypsin deficiency,AATD)是一种严重的常染色体遗传疾病,由于编码α1-抗胰蛋白酶(alpha1-antitr......

报道1例以黄疸为表现的α1-抗胰蛋白酶缺乏症病例，该例患者初始起病以黄疸为表现，病程10年，通过肝活检组织病理确诊。结合文献对α1-......

病例患者,男性,23岁,因"右上腹隐痛、腹胀、尿黄3周"入院.缘于2002年11月25日无明显诱因出现右上腹隐痛,疼痛不放射,活动时明显,活......

α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsin deficiency,AATD)是遗传性疾病,可引起肝脏疾病,也与早发型肺气肿等肺部疾病有关。编码α1......

肝纤维化是肝脏对各种慢性刺激损伤进行自我修复的复杂病变过程,是多种慢性肝病进展的共同病理阶段。肝纤维化是由多种细胞、细胞......

α1- 抗胰蛋白酶 （α1-AT）属于丝氨酸蛋白酶抑制剂家族（Serpin），是人血浆中最重要的蛋白酶抑制剂，能抑制多种蛋白酶，从 而抑制组织的降解......

目的 探讨α1-抗胰蛋白酶缺乏症合并胆道闭锁的临床特点及早期诊断。方法 回顾性分析1例α1-抗胰蛋白酶缺乏症合并胆道闭锁患儿的......

α1-抗胰蛋白酶（AAT）属于丝氨酸蛋白酶抑制剂家族成员,主要作用是抑制丝氨酸蛋白酶,包括中性粒细胞弹性蛋白酶（NE）、蛋白酶3（Pr3）和组织......