Friedreich共济失调相关论文
辅酶Q10是线粒体氧化呼吸链中重要的电子传递载体和抗氧化剂,而艾地苯醌是辅酶Q10的合成类似物,由日本最先研发并上市应用于临床。艾......
选择2005-08/2007-04收治的根据Geoffroy和Harding等制定的标准及DNA检测确诊的Friedreich共济失调患者6例,男1例,女5例,年龄14~28......
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本室发现一例Friedreich共济失调家系,并呈AD遗传.现报告如下.病例与家系先证者,男,19岁.主诉:四肢无力,进食缓慢,不能准确指鼻,动......
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目的:描述视神经病变与弗里德赖希共济失调在基因缺陷上的关系,以此揭示其病理生理机制。......
<正>铁是人体必需的一种金属微量元素,在体内参与DNA、RNA和蛋白质的生物合成,并作为多种关键酶或辅酶的重要因子,参与亚铁血红素......
Friedreich共济失调是由位于FRDA基因上的GAA重复序列动态突变扩增所引起的,目前其不稳定性机制还不清楚。为了探索化学药物对GAA重......
目的:应用Meta分析方法研究艾地苯醌治疗弗里德赖希共济失调临床室壁厚度进行评价。方法:检索国内外公开发表的艾地苯醌治疗弗里德......
Friedreich共济失调(FA)是最常见的脊髓小脑变性的遗传性共济失调症,多有家族史。表现有步态和肢体的进行性共济失调,下肢反射消失,构音......
真核生物基因组以高度压缩的染色体形式存在,核小体是构成染色质的基本结构单元,基因组上核小体的相对位置称为核小体定位。核小体......
目的:利用Meta分析方法对艾地苯醌治疗Friedreich共济失调临床神经功能进行评价。方法:检索国内外公开发表的关于艾地苯醌治疗Frie......
目的:介绍世界神经病联合会国际合作共济失调量表内容。方法:全文翻译世界神经病联合会国际合作共济失调量表,并检索Medline1997-0......
艾地苯醌的苯并苯醌环路能进行可逆性的还原/氧化反应,影响线粒体中的电子链传导。早期临床研究证明,艾地苯醌能预防和改善Friedre......
酪蛋白线粒体基质缩氨酸酶蛋白水解亚基(ClpP)作为一种蛋白水解酶亚基,在人类细胞中,与ClpX结合成复合物ClpXP,并在线粒体异常情况下......