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目的:本文拟初步探讨这部分伴FSGS的IMN患者的临床、病理及预后特点.方法:回顾性分析解放军总医院诊断为伴FSGS的IMN,且具有完整临床病理资料的患者13例。结果:(1)治疗方面:激素+免疫抑制剂+抗血小板/抗凝+ACEI/ARB四联治疗4例(30.8%)激素+免疫抑制剂+ACEI/ARB三联治疗4例(30.8%),免疫抑制剂+抗血小板/抗凝+ACEI/ARB三联治疗3例(23.1%)激素+抗血小板治疗1例(7.7%),抗血小板/抗凝+ACEI/ARB1例(7.7%)(2)疗效方面:随访6w228个月,平均(51.8±63.4)个月。无效8例(61.5%)、完全缓解4例(30.8%)显效1例(7.7%)其中1例无效是完全缓解停药2年后复发。2例(15.3%)分别在治疗5个月、12个月达到终末期肾病,行肾脏替代治疗,1例经泼尼松+吗替麦考酚酯+ACEI/ARB治疗,1例经吗替麦考酚酯+ACEI/ARB治疗,因不良反应自行停药。4例(30.8%)接受激素治疗过程中出现明显不良事件:1例出现阵发性房颤、反流性食管炎、股骨头坏死,1例出现阵发性房颤、类固醇性糖尿病,2例出现类固醇性糖尿病,发生不良事件的平均年龄为58.1岁。按疗效分为有效组硬化比例较低、(CR+SE)和无效组(NE),有效组的基线蛋白尿水平较低、节段肾小管间质损害程度较轻。不同的治疗方案间的肾脏存活率差异没有统计学意义(P>0.05).结论:本研究长达51个月的随访期间,伴有FSGS的IMN患者对不同类型治疗方案的总体反应较差,预后不良。长期、大剂量使用激素使这类患者的不良事件发生率高、依从性差。目前这一亚型的IMN患者缺乏安全、有效的治疗共识,仍需进行深入的临床研究。