病例报告及分析(地中海贫血合并人附红体病)

来源 :第四届中国医师协会血液科医师论坛 | 被引量 : 0次 | 上传用户:clarkesg
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本文介绍一例患者一岁零八个月男孩,患儿因"间断发热十余天"入院,其父为养猪专业户,地贫家庭史(-).入院时体温38.2℃,呼吸30次/分,脉搏130次/分。呈急性病面容,中度贫血貌,咽充血,扁桃体I0肿大。腹软,肝肋下4cm,脾肋下3cm.血常规示:WBC32.2×109/L,RBC2.48×1012/L,HB61g/L,PLT175×109/L.肝功能TB26.4mmol/L(正常值3.4~20.5μmol/L),余正常。肾功能正常。肝脾超声示肝脏形态正常,肋下3.8cm;脾脏形态正常,长9.2cm,厚3.2cm,肋下2.8cm。C反应蛋白26.1mg/L(正常值<8 mg/L),ESR56/h(正常值<15mm/h)。尿细胞形态学示每高倍镜下可见5-6个红细胞,3-4个白细胞,蛋白定量5mg/dl,其中红细胞形态基本正常。尿Rous试验阴性。CMVIgM+, IgG+。EBV IgM+, IgG+。Coombs试验阴性。血清铁32μmol/L(正常值11-27μmol/L),总铁结合力41μmol/L(正常值45-71μmol/L)。血VitB12、叶酸含量正常。溶贫全套检查:抗碱Hb68%(正常值<2%),HbA2含量4.1%(正常值<3%),异丙醇试验阴性,可见HbF带。骨穿检查示:骨髓有核细胞增生极度活跃,红系各阶段细胞比值增高,幼红细胞可见核碎裂、双核、母子核,易见分裂相。成熟红细胞形态不整,大小不等,可见嗜多色性点彩红细胞。外周血片可见红细胞大小不等,形态不整,边缘不整齐,中淡区扩大,部分红细胞胞浆及边缘附着不明小体。外周血附红体检查:瑞氏染色法:感染率13%;鲜血压片法:感染率83%。诊断为地中海贫血合并人附红体病。
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