【摘 要】
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目的：探讨肝脏间叶性错构瘤的临床病理学特征。方法：对5例肝脏间叶性错构瘤进行临床病理学观察并结合文献进行讨论。结果：5例患儿,男2例,女3例。年龄5个月至12岁,主要症状为:腹部包块、肝大、腹痛、腹胀。2例甲胎蛋白轻度增高。腹部B超及CT示为囊实性分隔性团块,4例位于右肝叶内,1例肿块突向肝外,与肠管粘连;病理所见:肝肿瘤大小约8-20cm,均为多囊性,灰白色部分胶冻样,质软;镜下主要为含胶原纤维
【机 构】
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浙江大学医学院附属儿童医院病理科 310003 浙江大学医学院附属邵逸夫医院病理科 310016
【出 处】
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2007年第十一届全国儿科病理学术研讨会
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目的：探讨肝脏间叶性错构瘤的临床病理学特征。
方法：对5例肝脏间叶性错构瘤进行临床病理学观察并结合文献进行讨论。
结果：5例患儿,男2例,女3例。年龄5个月至12岁,主要症状为:腹部包块、肝大、腹痛、腹胀。2例甲胎蛋白轻度增高。腹部B超及CT示为囊实性分隔性团块,4例位于右肝叶内,1例肿块突向肝外,与肠管粘连;病理所见:肝肿瘤大小约8-20cm,均为多囊性,灰白色部分胶冻样,质软;镜下主要为含胶原纤维的疏松结缔组织、分枝状胆管增生和充满液体的腔隙形成,结构类似乳腺的纤维腺瘤,原始间叶组织由散在的星状和梭形细胞镶嵌于黏液样基质所组成。5例均完全手木切除,随访均无瘤存活。
结论：肝脏间叶性错构瘤是一种少见的肝脏良性肿瘤,临床上常表现为巨大腹部包块,B超及CT示多为囊实性团块,病理上多有其独特的形态学表现,手术切除,预后良好。
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