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本文介绍一青年男性，病情危重，以纵隔大肿块为突出表现，伴多部位淋巴结肿大，骨质破坏，外周血嗜酸细胞明显增高，病例诊断疑难，少见疾病，治疗反应差，预后不好。入院后即按特发嗜酸细胞增多症给予地塞米松20mg、长春新碱2mg治疗，同时完善相关检查，初步检查结果回报考虑淋巴瘤可能性大，因病情进展迅速在病理结果未出来之前即行CHOP化疗，后根据病理结果先后给予ABVD及ESHARP方案化疗，呼吸困难略改善，白细胞数下降，但病情仍反复，ESHAP方案化疗后患者症状改善明显，IV白细胞减少，嗜酸细胞计数0，但纵隔肿物缩小不明显，血象恢复后进行放射治疗。放疗后评价效果不显著，且白细胞总数又升至为40-60×109/L,嗜酸性粒细胞比率又上升至60％-80%。家属放弃治疗。于确诊后5个月死亡。