目的通过分析国内弥漫性泛细支气管炎(DPB)患者的临床表现、实验室检查、影像特点、病理变化、诊断、治疗和预后,进一步提高该病的临床诊治水平。方法回顾性分析国内文献报道的34例患者和我院经治的2例患者的临床资料和诊治结果。结果 36例患者中男性22例(61.1%),女性14例(38.9%),平均年龄52.7±18.5(13-82)岁,确诊时病程9.5±7.3年(2月-30年)。就诊地广泛分布于我国14个省(直辖市)。主要临床表现包括慢性咳嗽(36/36,100%)、咳痰(36/36,100%)、活动后呼吸困难(35/36,97.2%)、咯血或痰中带血(7/36,19.4%)、湿啰音(36/36,100%)、杵状指(15/36,41.7%)。32例有副鼻窦炎病史(88.9%)。在24例进行冷凝集试验的患者中,12例(50.0%)滴度大于1:64;2例患者进行了人类白细胞抗原HLA-B54检查,1例阳性;28例描述了痰培养结果,17例(60.7%)为铜绿假单胞菌;所有患者都进行了胸部CT检查,均表现为两肺广泛分布的小叶中心性小结节,双下肺显著。19例患者接受了肺功能检查,FEV1/FVC为56.4±10.7%、FEV1%pred为48.4±14.3%;32例进行了动脉血气测定,PaO2为66.0±10.4mmHg,PaCO2为47.8±15.7mmHg;4例患者有支气管镜活检结果,表现为细支气管和细支气管壁周围淋巴细胞、浆细胞浸润;27例患者曾被误诊为其他疾病,最常见被误诊的疾病是慢性支气管炎(13/27,48.1%)、支气管扩张(13/27,48.1%)、支气管哮喘(6/27,22.2%)、粟粒型肺结核(4/27,14.8%);32例患者有治疗情况描述,均使用十四或十五元环大环内酯类药物(红霉素11例,阿奇霉素16例,罗红霉素5例),剂量都在0.3-0.6g/d之间,在治疗3月-2年(平均6.2±4.9月)后,16例(94.1%)患者症状明显减轻、痰量减少,胸部影像学提示明显好转,1例患者(5.9%)在半年后死亡。结论 DPB在中国人中不少见,其临床表现非特异性,极易误诊。若早期发现早期治疗,IPB预后良好。少量、长期服用十四或十五元环大环内酯类药物是国际公认的DPB有效疗法。加强对本病的认识是提高DPB诊断和预后的关键。