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目的探讨儿童皮肌炎(DM)的临床特征与治疗。方法对2009年1月至2012年12月诊断为儿童皮肌炎的12例DM患儿的临床资料、实验室检查、治疗进行回顾性分析。结果 12例患儿的皮肤改变主要为眶周水肿性紫红色斑、关节伸侧的红斑性鳞屑性疹和Gottron征,10例患儿具有对称性近端肌无力,所有患儿均具有血清肌酶升高以及肌源性损害的肌电图表现,8例患儿行肌肉活检,均提示肌纤维玻璃样变性等肌炎改变。12例患儿均采用糖皮质激素治疗,其中2例患儿糖皮质激素和免疫抑制剂甲氨蝶呤联合应用。所有患儿均病情稳定出院。结论儿童皮肌炎是一种少见的疾病,其皮损具有特征性,肌电图和肌肉病理检查是确诊DM及与其他原因引起的肌病鉴别的重要依据;糖皮质激素目前仍是治疗儿童皮肌炎的首选药物。联合应用免疫抑制剂可以减少糖皮质激素的用量。