【摘 要】
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目的:寻找杜兴氏肌营养不良症的治疗药物.杜兴氏肌营养不良症(Duchenne muscular dystrophy,简称DMD)是由于X染色体上dystrophin基因缺陷所致,发病率为新生男婴的1/3500,该疾
【机 构】
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南京军区军事医学研究所,南京,210002
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目的:寻找杜兴氏肌营养不良症的治疗药物.杜兴氏肌营养不良症(Duchenne muscular dystrophy,简称DMD)是由于X染色体上dystrophin基因缺陷所致,发病率为新生男婴的1/3500,该疾病的特点为肌肉进行性损伤,患者3-4 岁左右发病,5-6 岁可出现行走困难,临床表现为进行性加重的全身骨骼肌无力和肌肉萎缩,寿命一般不超过20岁,目前尚无有效的治疗方法.
方法:将姜黄素给予DMD动物模型mdx鼠,牵引试验检测mdx鼠的运动功能变化,测定血清CK变化,尾静脉注射伊文氏蓝,通过蓝染状况考察肌膜的完整性,HE染色后观察骨骼肌的病理变化.
结果:姜黄素可以显著改善mdx鼠的运动功能,牵引实验显示,给予姜黄素的mdx鼠在钢丝上停留时间明显延长(p＜0.01),3min内坠落次数显著减少(p＜0.01);当姜黄素剂量达到1000μg.kg-1时,mdx鼠的CK活力由119.9±27.4 U·mL-1降至73.8±27.4 U·mL-1(p＜0.01);伊文氏蓝注射后,姜黄素治疗组可以极显著减少mdx鼠的蓝染面积,表明肌纤维损伤明显减轻;病理切片显示给予姜黄素后,核中心化纤维减少,细胞大小形态较对照组均匀,炎性细胞减少,说明姜黄素使mdx鼠骨骼肌的病理改变明显改善.
结论:姜黄素对mdx鼠有较好的治疗作用,姜黄素长期作为食用色素,安全性高,将有希望成为有效的DMD治疗药物.
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