【摘 要】
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可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)是一种以胼胝体压部(SCC)可逆性病变为主要特点的临床影像综合征,是多种原因引起的胼胝体压部神经元脱髓鞘,细胞毒性水肿改变,部分患者可出现轻至中度神经系统损伤,甚至无症状与体征,而急性期在核磁共振DWI上呈现与脑梗塞相似的异常高信号改变的疾病,可继发于包括急性脑炎或脑病综合征,抗癫痫药物毒性或突然撤药,低血糖,高血钠等多种疾病.多数在数月至半年内病灶完全消
【机 构】
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安徽中医药大学神经病学研究所附属医院
【出 处】
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2016年安徽省中西医结合学会神经病学学术年会
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可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)是一种以胼胝体压部(SCC)可逆性病变为主要特点的临床影像综合征,是多种原因引起的胼胝体压部神经元脱髓鞘,细胞毒性水肿改变,部分患者可出现轻至中度神经系统损伤,甚至无症状与体征,而急性期在核磁共振DWI上呈现与脑梗塞相似的异常高信号改变的疾病,可继发于包括急性脑炎或脑病综合征,抗癫痫药物毒性或突然撤药,低血糖,高血钠等多种疾病.多数在数月至半年内病灶完全消失,临床症状亦随之改善.RESLES于2011年由Garcia-Monco等提出,目前国内关于该类疾病的报道较少,对其治疗后症状及预后无有效预判.现将收治的1例治疗后的可逆性胼胝体压部病变综合征病历进行研究，结果表明：RESLES是一种临床、影像综合征，与多种病因相关，其临床表现多种多样，病因复杂，其MRI具有独特的临床影像学表现。针对不同病因，对于临床症状较轻的患者可仅给予休息、抗病毒、脱水药物、营养神经药物治疗，症状较重患者可给予糖皮质激素治疗。病程具有自限性，绝大多数患者预后良好。
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颅内非感染性囊肿是一大类良性疾病,多与发育异常有关.常见的颅内非感染性囊肿主要有蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿、松果体囊肿、Rathke裂囊肿、脉络膜裂囊肿、室管膜囊肿、脉络丛囊肿等.从影像学看,松果体囊肿、Rathke裂囊肿、脉络膜裂囊肿、室管膜囊肿、脉络丛囊肿多表现为圆形或椭圆形,且多有好发部位,临床上不易误诊,而蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿在颅内有多个好发部位,部位相互重叠,且形状多为
低颅压综合征以体位性头痛为临床特征,临床少见,而低颅压综合征合并脑静脉窦血栓更是罕见,至今国内报道仅十余例,两者的关系不明确,现将收治的1名患者,进一步探讨两者的相关性.研究表明：静脉窦血栓导致的高颅压致使较为薄弱处的硬脑膜撕裂，脑脊液外漏，继而形成了低颅压。
该患者入院后经常规治疗，病情持续进展，出现明显的意识障碍和左偏瘫的明显加重，但复查颅脑MRI见病灶仅稍有增大，考虑为缺血半暗带增大。患者病情进展后应用丁苯酞注射液，病情迅速逆转，并稳定、持续改善，应该得益于丁苯酞注射液的疗效。在基础研究中，丁苯酞的药理作用显示为增加脑缺血区的灌注，提高脑血管内皮的一氧化氮和前列环素2水平，保护神经细胞线粒体功能，改善能量代谢，减少脑自由基的生成，这些作用机制可能与
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍性疾病，其特点主要是铜沉积在肝脏，大脑，肾脏，角膜等组织而引起的多系统损害。神经系统受累主要表现为锥体外系症状，精神行为异常。重症肌无力是神经肌肉接头处的传递障碍所致的自身免疫性疾病，具有晨轻暮重现象，新斯的明试验阳性，肌电图的重复刺激试验阳性。本例患者具有肝豆状核变性及重症肌无力的临床特点，辅助检查支持两种疾病的诊断。青霉胺是治疗肝豆状核变性的主要药物，常常引起
目的：报道感觉共济失调型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)1例,以提高对该病的认识.方法：对住院治疗1例感觉共济失调型CIDP患者临床资料进行分析.结果：本例患者以深感觉障碍及共济失调症状为主要表现,而无力症状及浅感觉损害相对较轻,且病程较长,脑脊液及肌电图结果符合典型的CIDP的诊断要求,予以糖皮质激素治疗效果好.结论：感觉共济失调型CIDP是CIDP的一种特殊类型,因其临床表现不典型而
获得性肝脑变性最早由Van Woerkom于1914年首次提出,是长期慢性肝病所致的一类以神经功能损害为特征的临床综合征,常由于反复肝性脑病或长期多次代谢紊乱所致.AHCD一般起病隐匿,多以锥体外系症状、精神行为异常或小脑损害症状为主要表现,极易误诊.特征性影像学表现为双侧基底节区对称性MRI T1WI高信号,关于AHCD患者T1WI信号增高的机制,目前研究认为与顺磁性金属物质锰的沉积和基底节区神
此患者临床以多发性周围神经病，单克隆浆细胞增生性疾病(M蛋白阳性，病理活检证实的)，骨质破坏(硬化性骨病)，脏器肿大，皮肤改变，内分泌疾病(甲状腺病变，糖尿病，性激素水平异常)等为主要表现，基本符合POEMS综合征诊断标准。较为特殊的是患者为孤立浆细胞瘤伴发POEMS综合征，此类型较为少见，但国内黄海燕、余永卫等人己行相关报道，并指出孤立浆细胞瘤早期手术可能获得较好预后。POEMS综合征是一组临床
肌萎缩侧索硬化是一种成年起病的选择性侵犯上、下运动神经元,以皮质、脑干及脊髓的运动神经元死亡为特征的神经细胞变性疾病.按发病形式可分为散发性ALS和家族性ALS.该病的患病率是2.7/10万～7.4/10万人.其中家族性ALS较为少见,现将1例家族性ALS进行研究，结果表明：本例家系表现为常染色体显性遗传，成年发病，病程缓慢，临床表现为四肢远端肌肉萎缩、无力为主，肌电图及肌活检有明显的肌肉神经源性
目的：通过对颈内动脉慢性闭塞再通的分析,探讨其发病机制及再通技术.方法：回顾性分析收治的1例颈内动脉慢性闭塞再通介入患者的临床资料,并对相关文献进行复习.结果：1例患者再通成功.经介入治疗,配合营养神经治疗后症状改善.结论：颈内动脉慢性闭塞再通有适应症,积极介入治疗,神经系统症状明显改善.
两例病案中均为服用卡马西平过程中出现运动障碍，予停用卡马西平后症状缓解。卡马西平为神经科经常用药物，可用于癫痫、神经痛等治疗，且疗效相对显著。但卡马西平不良反应较多，涉及皮肤系统、血液系统、消化系统、心血管系统及神经系统等，但卡马西平所致运动障碍较少见。临床医师在使用卡马西平过程中应引起足够重视，尤其用于儿童和老年患者、尽量做到及时识别和及时处理。