【摘 要】
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原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指患者诊断时肿瘤局限于大脑、小脑、脑干、眼、软脑膜和脊髓等中枢神经系统部位，尚未发现累及
【机 构】
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复旦大学附属华山医院血液科，上海 200040
【出 处】
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第七届全国难治性白血病学术研讨会、第二届全国难治病淋巴瘤学术研讨会暨第三届全国多发性骨髓瘤学术研讨会
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原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指患者诊断时肿瘤局限于大脑、小脑、脑干、眼、软脑膜和脊髓等中枢神经系统部位，尚未发现累及中枢神经系统以外部位的淋巴瘤。Bailely于1929年首先报告了2例，由于当时对疾病的本质认识不足，作者称其为“颅内软脑膜起源的肉瘤性肿瘤”。以后随着淋巴瘤病理分类的不断改进，PCNSL被归类于结外淋巴瘤的一种类型。2008年新修订的WHO造血和淋巴组织肿瘤分类方案将其作为一种独立的疾病实体列出，命名为中枢神经系统原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤(primary diffuse large B-cell lymphoma of the CNS)。本文对原发性中枢神经系统淋巴瘤的发病率、病因、病理组织学及临床与实验室检查、诊断治疗与预后等进行了简述。
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