【摘 要】
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对于血液科医生来说,疑似血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的评估和处理仍极具挑战性.尚无精准的诊断标准,故常难以确定是否应立即开始TTP的关键性治疗,即血浆置换(PEX).是否
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对于血液科医生来说,疑似血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的评估和处理仍极具挑战性.尚无精准的诊断标准,故常难以确定是否应立即开始TTP的关键性治疗,即血浆置换(PEX).是否开始PEX仍靠临床决定.单凭严重ADAMTS13缺乏(活性＜10％)来诊断TTP,其敏感性和特异性均不充分.但严重获得性ADAMTS13缺乏的患者则具有限定的TTP临床特征、治疗效果和长期预后.严重获得性ADAMTS13缺乏的患者主要见于年轻妇女,相对发生率以黑人为高.完整的TTP临床表现"五联征"目前已几乎看不到了,患者可以仅表现为微血管病性溶血性贫血和血小板减少,常无神经和肾脏异常,发热也鲜为出现.PEX起效尤为迅速但停止PEX后疗效可能不持久.皮质激素和利妥昔单抗的应用减少了达到缓解所需PEX的次数,降低了PEX相关的重大并发症.虽然复发(约占患者的40％)是缓解后的最显著危险,但长期的健康预后也极为重要.轻度认知异常较常见,抑郁症的发生率在增加,高血压的发生率也在增加.对于TTP患者进行长期密切随访极为重要.
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