【摘 要】
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目的对马凡氏综合症患者作回顾性分析。方法根据Pyeritz诊断标准收集马凡氏综合症患者151例,分析临床表现及辅助检查的特征。结果151例患者中,男性112例,女性39例,平均年龄为
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目的对马凡氏综合症患者作回顾性分析。方法根据Pyeritz诊断标准收集马凡氏综合症患者151例,分析临床表现及辅助检查的特征。结果151例患者中,男性112例,女性39例,平均年龄为29.9±11.7岁。31例患者有家族史。从出现症状到诊断的时间为1天到3678天,时间小于15天的患者,动脉夹层发生率显著高于超过15天者(P<0.01)。入院时血清高敏C-反应蛋白(HsCRP)水平,动脉夹层患者(19.65±6.11μmol/L)明显高于内膜完整患者(1.94±0.76μmol/L)(P<0.01)。98例(65.2%)患者心胸比例异常(0.55±0.09)。33例(22%)晶状体异位,28例(18.5%)为双侧,近视26例(17.2%)。伴血管系统畸形30例(19.7%)。伴骨骼系统发育异常97例(64.2%)。其他系统畸形12例(7.9%)。心电图显示9 (6%)例右室高电压,63例(41.6%)左室高电压,89例(59%)ST-T段降低,多见于胸导联。79例(52.3%)心律失常,以各种阻滞及室性期前收缩为主。主动脉瘤直径超声测量值较手术测量值明显偏小(P<0.01)。超声与手术测量值具有较好的诊断符合率(r=0.649,P<0.01)。病理检查与临床诊断符合率为90.2%。结论马凡氏综合症是一个复杂的累及多系统的疾病,了解病理全貌需要多种检查手段,术后病理诊断与临床诊断的研究价值值得重视,病史和HsCRP的水平对提示患者是否出现动脉瘤破裂有价值。
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