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目的通过回顾性病例分析,了解肠病相关性T细胞淋巴瘤临床特点。方法对本院2例肠病相关性T细胞淋巴瘤的临床资料,及检索自2000年以来报导的20例肠病相关性T细胞淋巴瘤的临床资料,进行回顾性分析。结果本组22例患者,男性11例,女性11例,年龄21-81岁,中位年龄50岁。病变多位于回肠或回盲部。临床表现以腹痛、腹泻、发热为主,易伴发肠穿孔、肠梗阻、消化道大出血,少有乳糜泻。内镜下表现为溃疡病灶为多,CT以肠壁增厚、肿块表现。19例患者均接受手术治疗,4例行联合化疗。20例均于确诊1年内死亡。结论肠病相关性T细胞淋巴瘤临床上极为少见,临床表现缺乏特异性,目前无有效治疗方案,预后差。