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目的：①回顾分析自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点、生化免疫特征及组织学改变,以提高对二者的认识及鉴别；②采用Meta分析综合评价长期服用熊去氧胆酸治疗PBC的疗效和安全性。方法：①回顾性分析2003年10月-2010年11月期间在中南大学湘雅医院住院的自身免疫性肝病(AILD)患者76例,其中AIH47例,PBC29例,分别按2002年美国肝病协会修订的AIH诊疗指南和2000年美国肝病协会的PBC处理指南诊断标准进行诊断。计其临床表现、生化免疫特征、影像学及病理组织学资料,按资料类型统计患者各种临床表现、自身抗体、影像学及组织学特征,计量资料以均数±标准差(x士s)表示,两个独立样本进行t检验；计数资料以例数或百分比表示,两组间比较进行x2检验,P<0.05为差异有统计学意义；②通过搜索中文(CNKI、万方、VIP)和英文(Pubmed, EMBase, Coehrane Library)数据库,根据纳入排除标准收集相关随机对照研究文献,运用Meta分析方法进行综合分析。结果：①AIH和PBC患者多发生在中老年女性,占88.2%(67/76),从出现症状到明确诊断平均需要1.9年,其中PBC患者的病程相对较长,合并其它自身免疫性疾病占21.1%(16/76),以干燥综合征最常见。常见不适症状为乏力、纳差、黄疸、腹胀及皮肤瘙痒,二者之间缺乏特异性。AIH患者肝功能检查结果显示为较高的转氨酶的肝炎样异常,而PBC患者以胆管酶碱性磷酸酶(AKP)和γ一谷氨酰转肽酶(GGT)升高为主,两组患者球蛋白及IgG均明显高于正常值,其中PBC组IgM显著高于AIH组。AIH和PBC患者循环中均可出现自身抗体,两组均有超过50%的患者抗核抗体(ANA)阳性(滴度≥1：160),AIH其它自身抗体如SMA、 LKM1和SLA/LP的敏感性较低,PBC患者抗线粒体抗体-M2型(AMA-M2)阳性率93.1%,有较高特异性。二者均可进展至肝硬化失代偿期,其中PBC确诊时发生率更高。②共纳入8篇文献,全部为英文文献,共1084例PBC患者,其中治疗组544人,对照组540人。Meta分析结果显示：主要指标死亡率、肝移植率、死亡和/或肝移植率以及肝功能失代偿发生率差异在治疗组与对照组间无统计学意义；疲劳、瘙痒症状的改善在两组间无统计学意义；生化指标AKP、 GGT、血清总胆红素(TBIL)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天冬氨酸氨基转移酶(AST)和IgM的改善在两组间比较有统计学意义；不良反应事件发生率在两组间差别无统计学意义。结论：①AIH及PBC主要发生在中老年女性,临床表现缺乏特异性,诊断需综合临床特点、生化及免疫特征、自身抗体及组织学检查的结果进行判断,疑难病例通过AIH诊断积分系统进行诊断；②长期服用中等剂量(10～20mg/kg.d-1)的UDCA治疗PBC可有效改善肝生化指标,但在改善症状、延缓不需要肝移植的生存期、减少死亡率和肝功能失代偿发生率方面与对照组无显著差别；在疾病早期使用UDCA并长期使用可延缓肝脏组织学进展；UDCA不良反应发生率低,建议PBC患者早期并长期使用。