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目的：对原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(primary central nervoussystem diffuse large B-cell lymphoma，PCNS DLBCL)分型，探讨其临床及病理学特征、组织起源及新的预后指标。
方法：复习47例免疫功能正常的PCNS DLBCL患者的临床及病理资料，应用CD3、CD43、CD20和CD79α免疫组化标记分析围血管细胞的类型，进一步观察其组织病理学特点。血管周围反应性T淋巴细胞浸润(reactive perivascular T-cellinfiltrate，RPVI)阳性病例定义为至少有一个血管周边有连续多层的密集T淋巴细胞围绕。并应用免疫组织化学方法检测CD10、BCL-6、MUM-1、CD138和FOXP1在该组病例的表达情况，根据其表达生发中心B细胞(germinal center B-cell-like，GCB)标记和活化B细胞(activated B-cell-like，ABC)标记情况，将其进一步分型：GCB型--瘤细胞表达CD10和(或)BCL-6，不表达ABC标记(MUM-1或CD138)；活化的GCB型--瘤细胞至少表达一个GCB标记和一个ABC标记；活化的non-GCB型--瘤细胞表达MUM-1和(或)CD138，不表达GCB标记。从而探讨PCNS DLBCL组织起源，并对其临床及病理特征、免疫标志物及其分型与预后的关系进行分析。应用SPSS15.0分析软件，采用x2检验(或Fisher精确法)检测相关性，Kaplan-Meier方法和log-rank检验进行生存率的比较，Cox模型行多因素分析。
结果：
(1)大多数PCNS DLBCL中可见肿瘤细胞围绕血管生长呈特征性的袖套样结构，仔细观察该结构又可分为两种类型：一种是血管周边由单一的、大的肿瘤细胞围绕，另一种是血管周边由连续多层密集的小至中等大的淋巴样细胞和大的肿瘤细胞共同围绕。经免疫组化CD3、CD43、CD20和CD79α证实，后者的两种细胞成分分别是反应性的T淋巴细胞和肿瘤性的B淋巴细胞，即RPVI阳性。47例PCNSDLBCL中有25例(53.2％)存在RPVI，13例(27.7％)存在肿瘤坏死(指片状凝固性坏死，不包括单个细胞的坏死或凋亡)。
(2)CD10、BCL-6、MUM-1、CD138和FOXP1表达率分别为6.4％、53.2％、91.5％、0和93.6％。47例PCNS DLBCL中有4例为GCB型，有43例(91.5％)为ABC型：21例(44.7％)为活化的GCB型，22例(46.8％)为活化的non-GCB型。43例ABC型中有42例FOXP1高表达。
(3)41例患者的3年生存率为39％，5年生存率为22％。单因素分析显示RPVI阴性和发病年龄≥60岁对预后不利(P=0.012和P=0.015)，ECOG_≥2和病变数≥2相对预后较差(P=0.067和P=0.061)，而肿瘤坏死、血清LDH水平、不同治疗方式、FOXP1和BCL-6阳性对生存率无显著性影响(P>0.05)。PCNSL绝大多数均属ABC型，该分型无预后意义。在ABC病例中区分GCB和non-GCB亚型对预后的判断也无显著性差异(P=0.279)。Cox多因素分析亦显示只有RPVI阴性和年龄≥60岁与差预后显著相关(P=0.036和P=0.046)。其余各因素间无明显相关性(P>0.05)。
结论：
(1)PCNS DLBCL绝大多数属活化B细胞亚型，且一致高表达FOXP1，结合PCNS DLBCL独特的临床和组织病理学特点与系统性DLBCL的明显不同，我们推测PCNS DLBCL是相似于系统性DLBCL的一个特殊亚型，组织起源可能是生发中心末期和后生发中心早期的B细胞。
(2)PCNS DLBCL预后差可能与其属活化B细胞亚型、具有较强的侵袭性生物学行为有关。
(3)RPVI和年龄在原发性PCNS DLBCL中有显著的预后意义。RPVI的评估无需特殊的方法技术，典型病例仅用常规HE切片即可进行评估，可作为其他预后因子的有效补充，具有潜在的评价预后和指导治疗价值，值得进一步的生物学研究。