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目的：随着胸部高分辨CT (high-resolution computed tomography, HRCT)的广泛应用,已经证实肺间质纤维化和肺气肿可在同一患者身上出现,这一现象已逐渐引起人们的重视。2005年Cottin等报道了多个医学研究中心的共61例肺间质纤维化合并肺气肿病例,提出肺间质纤维化合并肺气肿是一种独立的疾病,命名为肺间质纤维化和肺气肿综合征(Combined pulmonary fibrosis and emphysema, CPFE),目前国内研究较少。本研究旨在探讨国人CPFE综合征的临床特点,并与慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease, COPD)及特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)进行比较分析,以提高对此病的认识。方法：本实验为回顾性临床病例对照研究,所有研究对象均为我院2000年1月至2012年12月住院患者,研究CPFE综合征临床特点。第一部分：符合HRCT上同时存在肺气肿及肺间质纤维化并除外已知原因的间质性肺疾病者为CPFE综合征组。资料完整者入组。符合标准者收集和分析其临床资料、影像学表现、肺功能指标、血气分析及血清学指标、心脏彩色多普勒超声和病情转归。第二部分：设COPD及IPF患者作为两组对照组,诊断分别参考2011慢性阻塞性肺疾病全球倡议(Global initiative for chronic obstructive pulmonary disease, GOLD)慢性阻塞性肺疾病诊断治疗和预防指南及2011年IPF诊治指南。其中COPD组选取胸部HRCT上有肺气肿表现者。收集和对比分析其影像学表现、肺功能指标等差别。结果：第一部分：55例CPFE综合征患者,54例男性,1例女性,平均年龄84.11±11.00岁。其中38例(65.45%)有吸烟史,吸烟量24.39±20.28包年。41例(74.5%)存在呼吸困难,43例(78.2%)有下肺爆裂音。16人以肺间质纤维化入院,39人以肺气肿/COPD为首发疾病入院。12例患者(21.8%)在诊断CPFE综合征后出现肺癌,从诊断到发生肺癌的时间平均3.56±2.99年。28例死亡,死因中感染中毒性休克13例(46.4%)。7例进行了尸体解剖,肺上叶的病理表现均为小叶中心型肺气肿和肺大泡,肺下叶6例为机化性肺炎,1例为普通型间质性肺炎。16例(29.1%)患者有肺动脉高压,平均59.31±11.79(41-79) mmHg。血气分析PaO267.58±13.26(34.4-95.6) mmHg; PaCO238.75±8.7(23-72.5) mmHg; PA-aO258.76±51.18(14.4-337.7) mmHg。肺功能指标：用力肺活量占预计值百分比(forced vital capacity of the predicted, FVC%Pre)88.83±22.42%;第一秒用力呼气容积占预计值百分比(forced expiratory volume in1second of the predicted, FEV1%Pre)79.52±20.94%;第一秒用力呼气容积/用力肺活量(forced expiratory volume in1second/forced vital capacity, FEV1/FVC%)67.87±12.87%;肺总量占预计值百分比(total lung capacity of the predicted, TLC%Pre)105.43±27.91%；残气量/肺总量(residual volume/total lung capacity, RV/TLC%)49.8±11.24；一氧化碳弥散量占预计值百分比(carbon monoxide diffusion capacity of the predicted, DLco%Pre)72.54±27.66。HRCT:肺气肿以小叶中心型为主,肺大泡15例,间隔旁肺气肿11例,平均肺气肿积分2.86±2.86；肺纤维化以网格影表现为主,平均肺纤维化积分2.31±1.56。DLco与吸烟量(r=-0.324,P=0.016), PA-aO2(r=-0.317, P=0.018), RV/TLC%(r=-0.293, P=0.03),肺气肿积分(r=-0.412,P=0.002)各指标负相关。第二部分：两组对照组COPD组55例患者,IPF组40例患者。IPF组4例患者(10%)在诊断后出现肺癌。平均时间3.25±2.22年。CPFE综合征组与COPD组FEV1/FVC%(t=-5.069, P=0.000)、DLco (t=-4.573, P=0.000)、PA-aO2(Z=-3.142, P=0.001)及FEV1%Pre (Z=-5.149, P=0.000)有显著性差异。CPFE综合征组与IPF组FEV1/FVC%(t=-4.056, P=0.000)、TLC%Pre (t=4.644, P=0.000)、PA-aO2(Z=-3.954, P=0.000)及肺纤维化积分(Z=-6.567,P=0.000)有显著性差异。结论：1、CPFE综合征是一种独立的疾病,吸烟是CPFE发病的重要因素,呼吸困难为主要症状,动脉血气分析出现明显低氧血症；2、CPFE综合征较COPD及IPF更易出现肺动脉高压及肺癌；3、与COPD和IPF不同,CPFE综合征患者肺容积相对正常或者轻度下降,没有或者仅有轻度阻塞性通气功能障碍,弥散能力显著下降且与影像学上肺气肿和肺纤维化所占比例相关。