目的:探讨髋臼周围恶性肿瘤临床特点、外科切除与功能重建及并发症情况。方法:2002年2月～2009年8月收治并行手术治疗的26例髋臼周围肿瘤患者,男性12例,女性14例,年龄10～68岁,平均41.45岁;其中软骨肉瘤13例,恶性纤维组织细胞瘤4例,Ewing肉瘤2例,转移瘤4例,骨巨细胞瘤2例,骨肉瘤1例。其中22例骨盆原发肿瘤Enneking分期,IB期13例,IIB期6例,IIIB期1例,3期2例。7例行瘤段灭活再植,1例行异体半骨盆+人工全髋关节置换,15例行人工半骨盆+人工全髋关节假体置换重建,1例行马鞍假体重建,2例行股骨头旷置术。7例原发恶性肿瘤术前配合化疗,2例转移瘤及2例骨巨细胞瘤患者术前行介入治疗。结果:2例骨盆转移瘤术后DIC、多器官功能衰竭于围手术期死亡。19例得到随访,失随访5例,随访6～76个月,平均30.9个月。其中10例存活,5例无局部复发;7例软骨肉瘤局部复发,其中1例高分化软骨肉瘤行半盆截肢,4例中低分化软骨肉瘤因合并肺部转移而放弃治疗;2例转移瘤患者术后疼痛明显缓解,配合化疗局部未见复发,分别于术后9个月及术后12个月因全身多发转移死亡。2例行瘤段灭活再植,术后出现深部感染,经抗感染、清创后未见明显改善,取出假体并行股骨头旷置;1例马鞍型假体重建术后6个月出现假体周围感染,清创后取出假体并行髂股融合术;26.9%(7/26)患者术后出现切口延迟愈合,33.3%(5/15)行人工半骨盆置换者远期假体出现松动。所有随访病人于术后3~6个月首次随访期内,均能保持骨盆部分功能及稳定性,采用ISLOS评分,得分为12~25,平均19.6分。结论:安全边界的肿瘤切除,同时辅以放化疗等综合治疗,对减少术后的复发、转移,提高患者生存率相当重要。选择适当的重建方式,恢复骨盆的负重功能,同时减少手术创伤、积极预防和处理并发症是保证手术成功的关键。