【摘 要】
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1目的脾切除能解除肝豆状核变性（Hepatolenticular degeneration,HLD）患者脾大脾亢症状。查阅文献发现,学者对HLD脾亢患者行脾切除近期的疗效有所关注,但对于脾切除的远期疗效关注较少。本课题通过随访2001年1月-2015年12月行脾切除的HLD患者,明确HLD脾切除及其序贯中药治疗的近期和远期疗效。2方法选择2001年1月至2015年12月因脾亢就诊于安徽中医药大学第
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1目的脾切除能解除肝豆状核变性（Hepatolenticular degeneration,HLD）患者脾大脾亢症状。查阅文献发现,学者对HLD脾亢患者行脾切除近期的疗效有所关注,但对于脾切除的远期疗效关注较少。本课题通过随访2001年1月-2015年12月行脾切除的HLD患者,明确HLD脾切除及其序贯中药治疗的近期和远期疗效。2方法选择2001年1月至2015年12月因脾亢就诊于安徽中医药大学第一附属医院普外科行脾切除的240例HLD患者。依据术后是否使用健脾活血中药分为脾切除+中药组及单纯脾切除组。观察和随访患者术前、术后近期及远期血白细胞（White blood cell,WBC）、红细胞（Red blood cell,RBC）及血小板（Platelet,PLT）计数情况;谷丙转氨酶（Alanine aminotransferase,ALT）、谷草转氨酶（Aspartate transaminase,AST）、总胆红素（Total bilirubin,TBIL）、直接胆红素（Direct Bilirubin,DBIL）、血清白蛋白（Albumin,ALB）等指标情况;术后近期及远期并发症发生情况;远期生存率及远期生活质量情况。3结果最终共获得有效随访198例,脾切除+中药组91例,单纯脾切除组107例。随访时间为6～20年。近期疗效显示:两组患者脾切除后WBC、RBC、PLT指标均较术前升高,单纯脾切除组术后PLT数量高于脾切除+中药组,两者有统计学意义（P＜0.05）;术后两组肝功能指标均较术前改善,脾切除+中药组ALT、AST、TBIL、ALB等指标优于单纯脾切除组（P＜0.05）;术后两组总体并发症发生率36.36%。其中脾切除+中药组并发症发生率28.57%,单纯脾切除组并发症发生率42.99%,两组比较并发症发生率具有显著性差异（P=0.036）。远期随访显示:两组患者术后WBC、RBC、PLT平均水平均优于术前,且能维持在正常值范围内。两组间比较,PLT指标有显著性差异（P=0.001）,脾切除+中药组PLT指标优于单纯脾切除组;两组患者肝功能未发生恶化,脾切除+中药组ALB指标高于单纯脾切除组,单纯脾切除组ALT指标优于脾切除+中药组;术后总体并发症发生率为12.31%。单纯脾切除组术后并发症发生率12.38%,脾切除+中药组并发症发生率12.22%;远期总体生存率97.95%,其中单纯脾切除组生存率97.14%,脾切除+中药组生存率98.89%;93%的患者术后能完全自理,6%的患者术后处于半自理状态,1%的患者生活不能自理。4结论4.1近期疗效表明,HLD患者脾切除能提升血细胞WBC、RBC、PLT的水平,同时能够有效改善肝功能。术后序贯中药治疗能够更快的促进PLT恢复到正常水平,防治PVST的发生发展。4.2远期随访证实,HLD脾切除患者血细胞WBC、RBC、PLT均能维持在正常水平,保证并满足了终身排铜需求;肝功能维持在正常或接近正常水平,延缓或阻止了向肝纤维化及其向终末期肝病的进一步发展。
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