儿童过敏性紫癜性肾炎的临床病理及预后的研究

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研究背景:过敏性紫癜引起的肾脏损害称为过敏性紫癜性肾炎(HSPN),是儿童常见的继发性肾小球疾病。有1%~5%可能进展为终末期肾功能衰竭。可占小儿终末期肾功能衰竭的14%。目前对儿童过敏性紫癜性肾炎缺乏大样本研究,也缺乏长期随访结果,在临床表现、病理分型及预后上也缺乏较全面的研究。目的:为了了解本地区儿童HSPN的临床、病理、预后的特点以及其相互之间的内在关系,提高对本病的认识,为今后的诊断、治疗提供经验教训。以便更有效地减少因HSPN引起的终末期肾功能衰竭的发生,改善患儿的预后。方法:研究对象为1992年1月至2006年2月在浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科住院,临床诊断为HSPN,并进行肾活检,经病理确诊为HSPN的患儿,共159例。HSPN的诊断标准为,在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内)出现血尿和(或)蛋白尿,肾组织免疫荧光检查系膜区有IgA沉积(IgA荧光亮度为≥++),并排除系统性红斑狼疮、慢性肝病等情况。回顾性收集、分析患儿的临床、病理资料,并随访其病情转归。临床分型依据中华医学会儿科分会肾脏病学组(2000.11.珠海)制定的标准。病理分级采用国际儿童肾脏病学会(ISKDC)制定的标准。肾小管-间质病理改变采取Bohle A的分级。依据Counahan等制定的标准用以判断预后。采用病例对照研究的方法,分析临床、病理、预后的特点及相互之间的关系。结果:1.临床特点:男102例,女57例。活检年龄4~16岁。临床分型为血尿和蛋白尿型的有74例,占46.6%;肾病综合征型的有70例,占44.0%;急性肾炎型的有10例,占6.3%;单纯性血尿或单纯性蛋白尿型4例;急进性肾炎型1例。有89例(56.0%)在发病1周内出现尿异常,有56例(35.2%)在1周~1月间出现尿异常。有109例(68.6%)皮疹反复发作多次。2.病理特点:以肾小球病变为主,基本损害是不同程度的系膜细胞增生和基质增多,可分为局灶性和弥漫性。肾小球可有新月体形成或节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)。根据ISKDC的标准,以Ⅱ、Ⅲ级最多,其中Ⅱ级有71例,占44.7%(Ⅱa28例,Ⅱb43例),Ⅲ级有76例,占47.8%(Ⅲa23例,Ⅲb53例),Ⅰ级6例,Ⅳ级5例,Ⅴ级1例。小管—间质病理分型显示+级占75.5%,其次为++级占20.1%。免疫沉积类型示单纯IgA型、IgA+IgM型、IgA+IgM+IgG型所占比例较接近,分别为45例(28.3%)、53例(33.3%)、40例(25.2%)。而IgA+IgG型少,21例(13.2%)。有128例(80.5%)伴C3沉积,有68例(42.8%)伴Fib沉积,而伴C4、C1q沉积的极少见,各有1例。免疫沉积类型、C3沉积与病理分级无相关性(P>0.05)。而小管—间质分型与ISKDC病理分级有正相关性(P<0.01),小管—间质损害越严重,则ISKDC分级也越重。3.临床与病理的关系:性别、腹痛等症状、发病至尿异常时间与病理分级无相关性(P>0.05)。而皮肤紫癜发生次数与病理损害程度有正相关性(P<0.05)。紫癜发生多次的病理损害程度相对比紫癜只发生一次的要严重。临床分型与病理分级之间有相关性(P<0.01),临床表现越严重,则病理损害程度也越严重。而年龄、血清IgA水平、血清C3水平等与病理分级间无相关性(P>0.05)。4.预后:定期随访,随访时限为6月~14年。随访结果:A正常99例,占62.3%;B轻度尿异常49例,占30.8%;C活动性肾脏病6例,占3.8%;D肾功能不全5例,占3.1%。肾病理损害程度与预后呈正相关,P<0.01,病理损害越严重,预后不良的危险性就越大。 结论: 1.过敏性紫癜性肾炎临床分型与病理分级有相关性,临床表现越重,则肾损害程度也相对越重。皮肤紫癜发生次数与病理分级有相关性,紫癜发生多次的病理损害程度相对较重。小管—间质病理分级与ISKDC分级有相关性。小管—间质损害严重,则ISKDC分级相对较重。 2.过敏性紫癜性肾炎病理分级与预后有相关性,病理损害越严重,预后不良的危险性就越大。对病理为Ⅲ级及Ⅲ级以上的(特别为Ⅳ—Ⅴ级)病例应积极治疗,长期随访。3.对合适的过敏性紫癜性肾炎病例应及时肾穿,了解临床及病理分级,采取分级治疗,改善预后。
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