【摘 要】
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目的:分析并总结儿童异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）术后发生可逆性后部白质脑病（posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES）的临床特点,便于做到预防、早期诊断、早期治疗,减少移植术后危害儿童生命及生存质量的风险。资料和方法:回顾性分
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目的:分析并总结儿童异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）术后发生可逆性后部白质脑病（posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES）的临床特点,便于做到预防、早期诊断、早期治疗,减少移植术后危害儿童生命及生存质量的风险。资料和方法:回顾性分析2015年1月20日-2020年5月20日在广西医科大学第一附属医院儿科收治的出现PRES的17例allo-HSCT患儿的一般资料、发病时间、症状、辅助检查及预后情况。结果:1.我院儿科2015年1月20日-2020年5月20日共收治了133例allo-HSCT患儿,共有17例患儿发生PRES,PRES发病率为12.8%。17例患儿中男11例（64.7%）,女6例（35.7%）,发生PRES的中位年龄为7（5-10）岁。移植后发生PRES的中位时间为移植后42（27.5-66.5）天,其中15例（88.2%）患儿发生PRES在移植后100天内。移植后30天、100天、1年PRES的累计发病率分别为3.8%、11.3%、12.8%;2.发生PRES的17例患儿均为急性起病、均出现抽搐,9例（52.9%）头痛;1例（5.9%）头晕,1例（5.9%）视物模糊,1例（5.9%）胡言乱语;16例监测血压有15例（93.8%）患儿血压升高,1例（5.9%）患儿血压正常;3.4例（26.7%）患儿出现低钠血症。14例患儿行脑脊液检查,所有脑脊液细胞数、脑脊液葡萄糖基本正常,2例（14.3%）蛋白轻度升高,14例患儿脑脊液涂片未找到细菌、真菌及抗酸杆菌,培养未见异常。5例患儿完善脑电图检查,其中1例（20%）为界限性脑电图、枕区节律欠佳,其余4例（80%）主要表现为背景活动慢化、以枕区为主的δθ活动增多;4.11例患儿行颅脑CT平扫检查,2例（18.2%）出现低密度病灶,余9例（81.8%）颅脑CT平扫均未见明显异常。15例患儿行颅脑MRI检查,病变部位主要位于顶枕叶（80%）,其次为额叶（53.3%）、颞叶（53.3%）,病变多呈双侧病变,少数呈单侧病变,还可累及小脑（26.7%）、基底节区（13.3%）、放射冠（13.3%）、外囊（6.7%）、半卵圆中心（6.7%）等部位,病灶呈稍低、等、稍长或长T1WI信号,呈稍长、稍高或长T2WI信号,FLAIR呈稍高或高信号;5.经控制血压、镇静、脱水降颅压等对症治疗后,17例患儿除1例病后1年随访出现反复抽搐,诊断为癫痫外,余患儿症状均好转,有7例患儿复查颅脑MRI,其中5例复查病灶完全消失,2例复查病灶减少。结论:1.儿童allo-HSCT后PRES发生率为12.8%,多发生在移植后100天内;2.儿童allo-HSCT后PRES最主要的临床表现是高血压、抽搐、头痛;3.allo-HSCT患儿出现神经系统症状时,怀疑PRES的尽快完善头颅MRI检查明确诊断;4.及时诊断和早期治疗,儿童allo-HSCT后出现的PRES预后良好。
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