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目的：先天性巨结肠症(Hirschsprung’s disease，HD)是以肠神经系统缺陷、肠神经节细胞缺失为主要特征的常见的胃肠道发育畸形。众多研究提示先天性巨结肠症的病理生理改变是肠道神经支配紊乱，导致肠道动力异常，但其确切病因不明确。缝隙连接(gap junction，GJ)被认为是肠壁内细胞间网络结构的连接部分，在细胞间信息通信方面起重要作用。目前已有报道缝隙连接蛋白43(Connexin43，Cx43)在动物肠道中的分布特征，但很少有关于缝隙连接在人类胃肠道肌肉组织中的细胞间联系的重要作用的报道。本研究目的是检测缝隙连接蛋白43在正常结肠及HD肠道中的分布以探讨其与HD的关系。 方法：采用抗connexin43多克隆抗体免疫组化方法检测30例HD病人与30例正常对照组结肠中Cx43的免疫反应分布，另4例新鲜组织取自先天性巨结肠症行巨结肠根治术的患儿，在电镜下观察其超微结构。对照组结肠取自结肠癌患者及肠套叠患儿行肠切除吻合术手术切除的标本，这些人均无先天性肠功能异常的病史，取标本中正常的组织作为正常对照。 结果：缝隙连接蛋白43在正常结肠及HD近端有神经节细胞肠段内的环形肌、肌间层有一般至强阳性的免疫反应。纵肌层偶有表达或表达缺失。HD远端无神经节细胞肠段各层内少或无Cx43免疫反应物。电镜下在环形肌近粘膜缘及环形肌外层见肠间质细胞与平滑肌细胞之间、平滑肌细胞与平滑肌细胞之间有缝隙连接存在，在无神经节细胞肠段未见此结构。 结论：1．Cx43在正常结肠各层分布不同，可能与肠壁各层在电波发生、传播和肠肌层活动方式不同有关；2．Cx43在HD无神经节细胞肠段表达缺失提示细胞间通讯的破坏可能与HD肠功能异常有关。