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目的：(1)分析肌萎缩侧索硬化（ALS）患者重复电刺激（RNS）的阳性率及RNS结果与ALS患者性别、年龄、病程、起病部位的关系，研究ALS患者RNS的特点，探讨RNS对ALS的诊断价值。(2)分析ALS患者头颅核磁共振成像（MRI）、弥散张量成像（DTI）的阳性率，研究ALS患者MRI、DTI的特点，探讨MRI、DTI神经影像学检查方法在ALS诊断中的意义。(3)尽可能的探讨除肌电图（EMG）外其他ALS可能的辅助检查方法及其临床应用价值。 方法：收集2012年9月至2015年1月期间，就诊于内蒙古医科大学附属医院神经内科门诊或病房确诊或拟诊ALS患者28例，均符合1998年修正后Escorial诊断标准，临床均可排除重症肌无力。所有入组患者均建立完整的病例资料，记录其性别、年龄、病程、起病部位等相关信息。所有患者均行EMG和RNS检查，分析RNS的阳性率及RNS结果与ALS患者性别、年龄、病程、起病部位的关系，研究ALS患者RNS的特点。对住院患者中部分患者（10例）行头颅MRI及DTI检查，观察在轴位和冠状位T2WI上锥体束走形区有无异常信号，分析其特点；将感兴趣区(ROIs)选取在锥体束走行密集区如双侧内囊后肢和大脑脚部位，双侧对称地进行部分各向异性(FA)值的测量并记录，经处理后生成FA伪彩图，观察FA伪彩图上锥体束走行区有无红色色彩的缺损，同时运用弥散张量纤维束成像(DTT)追踪纤维束，明确有无纤维束的缺失。 结果：(1)28例 ALS患者中23例出现RNS低频递减，阳性率为82.14％，无1例出现高频递增。(2) RNS结果在性别、年龄、病程及起病部位各分组中比较差异均无统计学意义(P＞0.05)。(3) RNS低频递减频率多在10％-25％之间，有几例波幅递减在40％以上。(4)10例行头颅MRI的ALS患者中仅2例在轴位T2WI上出现锥体束走行区（双侧内囊后肢）异常高信号，10例行DTI的ALS患者中仅1例出现锥体束走行区（双侧内囊后肢和大脑脚）FA值降低，FA伪彩图显示双侧内囊后肢和大脑脚处红色色彩可疑缺损，DTT追踪未见纤维束缺失。 结论：(1)ALS患者RNS阳性率较高，有助于ALS的诊断，提示ALS存在神经肌肉接头功能紊乱。(2) RNS结果与ALS患者的性别、年龄、病程及起病部位均无关。(3)RNS低频递减大于20%在ALS中较常见。(4)头颅MRI及DTI一定程度上可提供ALS上运动神经元（UMN）受累的证据，但在ALS患者中阳性率偏低，其对ALS的诊断价值有待于进一步探讨。