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目的: 1 应用氢质子磁共振波谱(1H-MRS)研究大脑皮质发育障碍伴癫痫患者脑部病灶、病灶周边区、病灶远隔区代谢功能的改变,探讨不同类型大脑皮质发育障碍患者脑代谢异常的规律。 2 针对不同类型皮质发育障碍患者的脑代谢异常改变,探讨脑代谢异常与癫痫发病机制之间的关系。 资料与方法: 本文搜集重庆医科大学临床学院神经科门诊及住院明确诊断的 25例癫痫患者,其中男 13 例、女 12 例,平均年龄 24 岁(10-40 岁),均有痫性发作,发作频率不一。所有患者均经 GE signa highspeed MR/i1.5T 超导 MRI 仪平扫显示具有大脑皮质发育障碍(disorders of corticaldevelopment, DCDs)影像学特征。 对照组 25 例均为健康受试者,其中男 11 例、女 14 例,平均年龄为 33 岁(19-49 岁)。经 GE signa highspeed MR/i 1.5T 超导 MRI 仪平扫显示正常头颅 MRI。 所有 DCDs 患者及对照组受试者均进行多体素 2D1H-MRS 扫描分析,主要研究 NAA(氮乙酰天门冬氨酸)、Cr(肌酸复合物)、Cho(胆碱)等代谢物质的改变。 结果: 1 按 Barkovich 等制定的 DCDs 分类为标准,本组 25 例 DCDs 患者中,局灶性皮质发育不良 11 例,脑裂畸形 5 例,多微脑回畸形 5 例,重庆医科大学硕士研究生学位论文 4灰质异位 4 例(无脑回畸形伴带状灰质异位 1 例, 巨大灰质异位团块 1例,皮层下灰质异位 2 例)。25 例患者均有痫性发作,其中部分性发作5 例,全身性发作 20 例。 2 25 例正常对照组中,顶叶 NAA/Cr 值与年龄变化无相关性(r=-0.15 P>0.05),CHO/Cr 值与年龄变化具明显相关性,随着年龄增大,CHO/Cr 值在降低(r=-0.70 P<0.01)。按年龄分为三个组别,19～29 岁 (9 例)、30～39 岁(7 例)、40～49 岁(9 例),各年龄组 NAA/Cr值分别为 1.70±0.66,1.53±0.56,1.45±0.62,不同年龄组 NAA/Cr之间的差别无统计学意义(P>0.05)C。HO/Cr值分别为2.14±0.34,1.54±0.18,1.33±0.37,不同年龄组间 CHO/Cr 有极显著性差异(P<0.01) 。3 25 例 DCDs 患者病灶区 NAA/Cr 值为 1.19±0.39;病灶周边区为1.25±0.26;病变远侧区为 1.52±0.37。分别与正常对照组 NAA/Cr值 1.56±0.61 比较,病灶区和病灶周边区与正常组间存在显著性差异(P<0.01),病灶远侧区与正常对照组之间无差异(P>0.05)。4 在 DCDs 患者中,不同类型 DCDs 患者脑代谢的特点不同。4.1 局灶性皮质发育不良患者病灶区、病灶周边区、病灶远侧区NAA/Cr 值分别为 0.99±0.28,1.16±0.27,1.59±0.52。病灶区、病灶周边区与正常组比较有显著性差异(P <0.01);病灶远侧区 NAA/Cr值与正常组比较无差异(P>0.05)。4.2 灰质异位患者病灶区、病灶周边区、病灶远侧区的 NAA/Cr 值分别为 1.68±0.60,1.37±0.25,1.39±0.29。病灶区、病灶周边区、病灶远侧区 NAA/Cr 值与正常组比较无差异(P>0.05)。4.3 脑裂畸形患者病灶区、病灶周边区、病灶远侧区 NAA/Cr 值分别为 1.00±0.09, 1.32±0.18,1.50±0.14。病灶区与正常组比较有显著性差异(P<0.01);病灶远侧区 NAA/Cr 值与正常组比较无差异(P>0.05)。 4.4 多微脑回患者病灶区、病灶周边区、病灶远侧区的 NAA/Cr 值分别为 1.25±0.25，1.26±0.32，1.49±0.32。病灶区、病灶周边区、病灶远侧区 NAA/Cr 值与正常组比较无差异（P>0.05）。 5 在 11 例局灶性皮质发育不良患者中，病灶区 NAA/Cr 值与癫痫发作频率之间无相关（r=-0.03 P>0.05）。 结论 ： 1 多体素 2D1H-MRS 从分子代谢水平为大脑 DCDs 的诊断提供了一种新的途径。 2 NAA/Cr 值是反映神经元代谢功能的可靠指标，能够反映不同类型 DCDs 代谢特点，为手术治疗 DCDs 伴有难治性癫痫患者提供了一个重要参考指标。 3 从正常受试者的研究中，提示我们多体素 2D1H-MRS 半定量研究对了解脑内髓鞘化过程，神经元完整性等方面具有重要价值。重庆医科大学硕士研究生学位论文 6第二部分功能磁共振在大脑皮质发育障碍患者的初步应用研究摘 要目的:1 本实验以 fMRI 为研究工具,探讨正常受试者在进行汉语词汇加工过程中脑激活模式,了解相应皮质中枢的分布及双侧大脑半球的工作模式。2 检测 2 例 DCDs 患者(以颞叶发育障碍为主)在进行汉语词汇加工过程中脑激活模式,了解相应皮质中枢的分布及双侧大脑半球的工作策略。3 探讨 2 例 DCDs 患者与正常受试者之间脑激活区域的差异与临床意义。资料与方法:我们收集了母语为汉语的正常受试者 6 人(均为健康志愿者,大学本科在读学生),男女各 3 名,平均 23 岁(22-25 岁)。皮质发育障碍患者 2 人,男性,年龄分别为 16 岁、18 岁。8 位受试者均为右利手 。本实验采用听觉刺激,以汉语单词理解为语言作业任务,选择组块设计方案。fMRI 以 BOLD 效应为原理,采用 EPI 序列采集功能图像。了解受试者在汉语词汇任务作业时的脑区激活分布模式,区分其异同 。结果:1 所有正常受试者均出现显著的脑区激活,传统语言脑区Wernicke和 Broca 区激活在双侧大脑半球基本是对程的。除传统语言脑区Wernicke 和 Broca 区外激活,还出现其它脑区激活现象,如小脑、边