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目的:以乳腺癌局部复发(LBCR)及总生存率(OS)为标准评价保乳手术(BCS)在治疗乳腺Paget’s病(MPD)中替代乳房切除术(即非保乳手术)的可行性。方法:本系统评价纳入对比保乳手术与非保乳手术在治疗乳腺Paget’s病的病例对照研究(CCS)。以乳腺癌局部复发及总生存率为结局指标。研究对象为全体≥18岁首次接受手术治疗女性。检索数据库Ovid MEDLINE、EMBASE、PUBMED、Wiley Online Library、Medline、CNKI(均截至2016年02月19日)等。由两名评价员独立确定纳入试验,评价其方法学质量并提取数据,使用Cochrane协作网提供的Review Manager 5.3软件及STATA 12.0进行制图及数据分析。二分变量数据采用相对危险度(RR)及其95%CI表示。结果:本系统评价从检索到的1923篇文献中筛选并纳入了7个原始CCS。总数7个研究在总体上的偏倚风险判定为低风险。其中6个研究涉及以LBCR为预后评价标准,其中样本容量保乳组158例,非保乳组482例;5个研究涉及以OS为预后评价标准,其中样本容量保乳组153例,非保乳组427例。分析各项结局指标显示:(1)以LBCR为预后评价标准的6个研究(n=640)显示保乳手术与非保乳手术在局部复发上有统计学差异,非保乳手术优于保乳手术,合并后RR为2.36(1.31~4.28)(P=0.004);经敏感性分析后保留该结论。(2)5个研究(n=580)显示保乳手术与非保乳手术在生存率上有统计学差异,保乳手术优于非保乳手术,合并后RR为1.17(1.04~1.32)(P=0.01);经敏感性分析后取保守结论:保乳手术与非保乳手术在生存率上没有统计学差异。结论:在现有的研究基础上,保乳手术在治疗乳腺Paget’s病相较于非保乳手术,具有相同的生存率,但有更高的局部复发率。因此认为非保乳手术在治疗乳腺Paget’s病的预后不劣于保乳手术,即保乳手术治疗乳腺Paget’s病对比非保乳手术可能有相同或者更差治疗效果。仅当术前检查足够完善,可以全面细致的评估乳腺Paget’s病的情况下,保乳手术成为可选择手术方式,并且必须辅助以除手术外的综合治疗。否则,以包含非保乳手术方式的综合治疗仍作为治疗乳腺Paget’s病的临床第一选择。