【摘 要】
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目的:总结儿童持续性部分性癫痫（Epilepsia partialis continua,EPC）的临床及脑电图特征、治疗与预后,提高对儿童EPC的认识。方法:回顾性分析2010年6月至2021年6月期间在重庆医科大学附属儿童医院诊治的17例EPC患者的临床及脑电图资料。结果:（1）本研究共纳入17例患儿,男性10例、女性7例,EPC首次发作平均年龄为4.8±2.9岁,婴儿期2例（11.8%）,幼
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目的:总结儿童持续性部分性癫痫（Epilepsia partialis continua,EPC）的临床及脑电图特征、治疗与预后,提高对儿童EPC的认识。方法:回顾性分析2010年6月至2021年6月期间在重庆医科大学附属儿童医院诊治的17例EPC患者的临床及脑电图资料。结果:（1）本研究共纳入17例患儿,男性10例、女性7例,EPC首次发作平均年龄为4.8±2.9岁,婴儿期2例（11.8%）,幼儿期5例（29.4%）,学龄前期7例（41.2%）,学龄期3例（17.6%）。（2）病因分布:8例Rasmussen脑炎,3例MELAS综合征、2例局灶性皮层发育不良、1例脑梗塞、1例海马病变及2例病因不明。（3）临床表现:7例（41.2%）以EPC为癫痫首发表现,10例（58.8%）在EPC出现前已出现其他癫痫发作形式。EPC累及侧别为左侧10例、右侧7例,EPC累及部位为上肢8例、下肢11例、面部（包括嘴角）5例。（4）17例脑电图背景均有慢化,10例（58.8%）为弥漫性非对称慢化,4例（23.5%）为弥漫性对称性慢化,3例（17.6%）为局灶性慢化。发作间期均有异常放电,14例（82.4%）为单侧脑区放电,3例（17.6%）为双侧多灶性放电。11例（64.7%）EPC发作起源于局灶区域,以颞区（72.7%）、额区（45.5%）为主。3例（17.6%）为多灶性起源,1例无法判断发作确切起源位置。9例（60.0%）肌肉抽搐和脑电图放电无对应关系,5例（33.3%）有对应关系,1例（6.7%）为不完全对应。（5）经抗癫痫药物治疗,13例（76.5%）无效、1例（5.9%）显效,3例（17.6%）完全控制。6例（35.3%）曾接受免疫治疗。7例（36.8%）EPC患儿行手术治疗,其中2例行病灶切除术,2例行大脑半球离断术,3例行大脑半球离断术+病灶切除术;术后评估Engel I级4例,Engel II级、Ⅲ级和Ⅳ级各1例。（6）预后:10例（58.8%）实现完全控制,1例（5.9%）发作减轻,5例（29.4%）无效,1例（5.9%）死亡。结论:儿童EPC多发生于学龄前期,最常见的病因为Rasmussen脑炎,也可见于MELAS综合征、局灶性皮层发育不良等。儿童EPC以持续性的肢体或面部阵挛性肌肉抽搐为主要表现,存在侧别及部位的差异。EPC脑电图背景因基础病因不同而异,以广泛性非对称性背景慢化最多见,发作多为局灶性起源,部分患者肌肉抽搐与脑电图放电缺乏相关性。EPC多为药物难治性癫痫持续状态,需根据病因选择不同的治疗方式。
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