论文部分内容阅读
目的：通过分析原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis,PBC）患者的临床特征，探讨在不同临床分期生化、免疫学指标的改变及治疗转归，提高对本病的认识及治疗水平，减少误诊率、改善患者预后。方法：收集我院具有完整病例资料经住院确诊146例PBC患者的一般资料、临床表现、血清生化指标、免疫学指标、影像学检查及治疗转归等进行回顾性分析。并进一步探讨了肝硬化前期与肝硬化期两组患者在血清生化、免疫学指标及治疗是否存在统计学差异。结果：146例PBC患者中男性9例，女性137例，男女比为1：15，确诊平均年龄52岁，其平均值为（56.90±11.51）。从出现症状至临床确诊时间为1-96个月不等，平均48.5个月。最常见临床症状包括：乏力(45.89%）、皮肤瘙痒（37.67%）、黄疸（30.14%）、腹胀（26.71%）。主要体征为：脾肿大（37.67%）、肝肿大（17.81%）、肝掌（10.96%）、蜘蛛痣（8.22%）、腹水（12.33%）及皮肤色素沉着（3.42%）。实验室检查中，所有患者均以碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(Gamma Glutamyl Transpeptidase,GGT)升高为主，分别为（354.88±275.23）U/L和（391.85±400.33）U/L。伴血清总胆红素(total bilirubin，TBil)不同程度的升高为（47.919±59.98）umol/L，其中以直接胆红素(direct bilirubin,DBIL)升高为主(26.39±40.14) umol/L。谷丙转氨酶（glutamic-pyruvic transaminase,ALT）、谷草转氨酶（Aspartate transaminase,AST）多表现为轻中度升高，分别为(101.43±123.14)U/L、(93.52±83.76)U/L。血清免疫球蛋白中以免疫球蛋白M（immunoglobin M，IgM）升高为主，其平均值为（401.03±267.13）g/L。血清抗线粒体抗体（antimitochondrial antibody,AMA）尤其是M2亚型（AMA-M2）阳性作为诊断本病最突出的免疫指标[1]，具有较高特异及敏感性，本研究AMA阳性率为82.20%。PBC患者不同临床分期的血清TBIL、DBIL、TBA、ALB、ALT、IgM值差异经比较后有统计学意义（P﹤0.05）。治疗上均采用以熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid, UDCA)为主的综合治疗，结果显示经治疗后，肝硬化前期组患者症状得到改善，ALP、GGT值均明显下降，总胆红素水平亦不同程度降低。对于肝硬化期组患者虽联合糖皮质激素及免疫抑制剂，但效果欠佳。结论：PBC多见于中年女性，以瘙痒、黄疸、乏力和肝脾肿大为主要临床表现，其自然演变史是一个缓慢渐进性的胆汁淤积过程，在病程的早期可表现为原发性胆汁性胆管炎，需较长一段时间可发展为原发性胆汁性肝硬化。血清生化指标以ALP和GGT水平的明显升高伴高胆红素血症、高球蛋白血症为特点，而ALT及AST轻中度升高。高滴度的AMA/AMA-M2是诊断PBC的主要指标。PBC的诊断及评估病情轻重应当综合分析其临床症状、生化指标、免疫学及组织学等检查，必要时行肝穿是诊断本病的最可靠依据。目前PBC的治疗仍比较局限，UDCA为疗效肯定的一线治疗药物。患者的病程、血清白蛋白(albumin，ALB）、TBIL水平、组织学分期及UDCA早期应用与否均与疾病进展和预后密切相关。PBC晚期预后差，必须重视其早期诊断、早期治疗，才能更有效延缓病情进展、真正改善患者预后。