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目的:探讨神经精神性狼疮(NPLE)的临床表现特点、辅助检查的改变、活动性及其治疗转归。方法:选择2006年01月～2008年03月在我院住院治疗的诊断为NPLE的患者,其中风湿科住院27例,泌尿内科住院2例,小儿内科住院2例,共31例。男5例,女26例,均符合美国风湿病学会(ACR)1997年推荐的系统性红斑狼疮(SLE)分类标准,且具有1999年ACR关于NPLE命名和定义分类标准中19种神经精神症状之一,结合实验室结果和影像学等检查,排除感染、药物等继发因素,明确诊断为NPLE。年龄范围11～63岁,平均年龄29±12.25岁。所有病人均经详细的询问病史和仔细的体格检查。同时行血常规、尿常规、血沉、C反应蛋白、抗核抗体、抗ENA抗体、抗dsDNA抗体、补体C3、C4、免疫球蛋白A、G、M、抗心磷脂抗体、肝功、肾功、心脏彩色多普勒、腹部彩超和胸部CT等检查。其中25例行脑脊液检查,6例行脑电图检查,27例行颅脑CT或颅脑MRI检查,部分患者行T3、T4和TSH检查。收集其住院前的病历资料和住院期间的病情发展、治疗和转归情况。对31例患者的临床表现、辅助检查、治疗方法和转归进行分析,并对其活动性进行评估。结果:(1)31例患者中神经精神症状出现在1年以内者占58.1%,其中以神经精神症状为首发表现的占12.9%;(2)31例患者中出现了11种神经精神学症状,其中以头痛和癫痫发作最常见;(3)31例患者中90.3%的患者合并其他系统的损害,以合并狼疮性肾炎和狼疮性血液系统损害最常见;(4)31例患者中ANA的阳性率为100%,抗SSA抗体的阳性率为41.9%,抗dsDNA抗体的阳性率为45.2%,血沉增高者占74.2%,C反应蛋白升高者占83.9%,补体C3、C4降低者占71.0%;尿检异常者占58.1%,脑脊液异常者占行该项检查者的60%,颅脑CT或MRI异常者占行该项检查者的59.3%,脑电图异常者占行该项检查者的50%;(5)31例患者中87%属于重度活动;(6)31例患者在以激素治疗为基础,联合环磷酰胺和/或丙种球蛋白治疗以及对症支持治疗后,80.6%的患者的临床表现和实验室指标得到有效改善。结论:SLE患者无论病程长短均可发生NPLE,但多发生在SLE的早期,亦可为其首发表现。NPLE是活动性SLE的表现,其神经精神学表现复杂多样,病情轻重不一。此外,临床表现和实验室检查证实其他系统病变和免疫系统异常活跃。脑脊液检查、颅脑CT或MRI以及脑电图有助于该病的诊断。NPLE患者早期诊断和早期积极有效的治疗可明显改善患者的预后。