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(1)对常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病进行血清视神经脊髓炎免疫球蛋白(NMO-IgG)检测,了解NMO-IgG在各类中枢神经系统脱髓鞘疾病中的表达;(2)分析各组病例临床、实验室和影像学资料,寻找NMO-IgG阳性表达的相关因素,并进行NMO-IgG阳性表达的多因素分析。(1)通过小鼠脑片间接免疫荧光法,对50例视神经脊髓炎(NMO),18例多发性硬化(MS),20例视神经炎,25例脊髓炎,6例急性播散性脑脊髓炎(ADEM)进行血清NMO-IgG检测;(2)收集所有入组病例人口学、临床表现、自身抗体检测、脑脊液化验、视觉诱发电位及磁共振(MRI)等资料,进行NMO-IgG阳性表达的相关因素分析。(1)我院中枢神经脱髓鞘疾病构成当中NMO比例最高,占42.02%;(2)NMO-IgG在NMO组和NMO谱系病组的阳性率分别为72.00%(36/50)和63.51%(47/74),高于MS组的27.78%(5/18)和非NMO谱系病组的21.05%(8/38)。脊髓炎组和视神经炎组的阳性率分别为36.00%(9/25)和25.00%(5/20)。ADEM组和MS中CPMS的NMO-IgG阳性率很高,达到66.67%(4/6)和80.00%(4/5),但例数比较少;(3)单因素分析提示起病年龄<40岁、头颅MRI有NMO典型部位病变、脊髓MRI病灶≥3个椎体节段以及视觉诱发电位潜伏期明显延长的患者NMO-IgG阳性率高;(4)多因素分析结果提示颅内NMO典型部位病变和脊髓长节段病灶与NMO-IgG阳性表达有关。我院脱髓鞘疾病以NMO为多见,与亚洲发病情况相符。NMO组和NMO谱系病组的NMO-IgG阳性率高于MS组和非NMO谱系病组,结果与国外的数据相似。NMO谱系病和非NMO谱系病除了NMO-IgG阳性率的不同外,在临床表现中还有很多不同点。我们的结果提示:在NMO谱系病的免疫发病机制中,NMO-IgG起到关键的作用,而非谱系病则可能有其他更重要的机制参与。多因素分析结论提示“颅内NMO典型部位病变”和“脊髓长节段病变”与NMO-IgG阳性表达有关,病变部位的特异性进一步证实了NMO-IgG的致病性,而脊髓受累节段的长短也反映了NMO-IgG的表达与疾病严重性的关系。