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目的:总结体重5 kg以下的先天性心脏病患儿外科治疗的近期结果;研究分析体外循环下手术治疗体重低于5kg的先心病患儿手术相关危险因素。方法:对2012年1月至2016年12月体重低于5kg的行先天性心脏病手术的556例患儿相关临床资料做回顾性分析,分析资料主要包括性别、年龄、体重、营养状况、心脏畸形类型、术前血管活性药物史、术前机械通气史、术前ICU住院史、手术方式(根治、姑息)、手术类型(平诊、急诊/亚急诊)、RACHS-1(先心病手术风险评估)分级、CPB(体外循环)时间、ACC(主动脉阻断)时间、术后呼吸机使用时间、术后ICU住院时间、术后并发症情况以及术后住院时间等。结果:556例患儿中,503例(90.48%)成功实施手术并存活出院,53例患儿在术中或术后住院期间死亡,死亡率为9.53%。存活组患儿平均年龄3.44±1.97月,体重4.20±0.57kg,CPB时间109.17±48.26分钟,ACC时间50.32±25.57分钟,术后机械通气时间89.02±100.19分钟,术后ICU住院时间146.49±144.14分钟;死亡组患儿平均年龄2.15±1.67月,平均体重3.81±0.71kg,CPB时间244.94±117.46分钟,ACC时间96.17±50.03分钟,术后机械通气时间47.03±104.48分钟,术后ICU住院时间73.58±199.95分钟,术后死亡时间2.23±6.79天。复杂先心病患儿死亡42例(17.14%),简单先心病患儿死亡11例(3.54%);RACHS-1≤2的患儿死亡18例(4.96%),RACHS-1≥3的患儿死亡35例(18.13%)。急诊/亚急诊手术共209例,死亡41例(19.62%),共126例患儿因诊断及治疗的延误而处于危重状态,行急诊/亚急诊手术治疗,其中14例患儿死亡。术后最主要并发症为低心排综合征(25.18%)。二元Logistic回归分析显示术前机械通气史、姑息手术、RACHS-1分级≥3、CPB时间、术后合并低心排综合征为低体重先心病患儿手术死亡的独立相关危险因素。对患儿术后恢复而言,行急诊/亚急诊手术治疗的简单先心患儿术后机械通气时间与术后ICU住院时间均高于平诊手术(P<0.05),而行急诊/亚急诊手术治疗的复杂先心患儿术后并发症发生率、术后ICU住院时间及术后死亡率均高于平诊手术(P<0.05)。年龄≤1月的简单先心患儿术后术后并发症发生率较年龄>1月的简单先心患儿高(P<0.05),而复杂先心患儿各年龄组各指标差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:1.对5kg以下低体重先心病患儿手术治疗是安全有效的。但手术总体死亡率便高,需进一步加强围术期治疗,提高体外循环、麻醉、手术等相关技术水平。2.5kg以下低体重先心病患儿手术死亡的独立危险因素为术前机械通气史、姑息手术、RACHS-1分级≥3、CPB时间、术后合并低心排综合征。3.应严格把握手术时机,对有手术指征的先心病患儿主张尽早手术,以避免部分患儿因治疗的延误而处于危重状态,减少急诊/亚急诊手术的发生率。