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目的:探讨神经母细胞瘤的临床特点、诊治疗效及预后的影响因素,以期为进一步优化治疗方案提高患者生存率提供资料。方法:回顾性分析2015年1月至2017年7月期间于济南市儿童医院初诊并接受中国抗癌协会小儿专业委员会2015年神经母细胞瘤诊疗专家共识(CCCG-NB-2015)治疗的60例神经母细胞瘤患者的临床资料,评估诊疗效果,分析对预后及生存率的影响因素。结果:(1)60例神经母细胞瘤患者中,男30例,女30例,发病年龄2.5月—140月不等,平均年龄34.2月,中位年龄26.5月,3岁以内患者占61.67%。(2)首次就诊方式:发热15例,咳嗽行影像学检查12例,查体发现包块(无症状)12例,腹痛、腹胀12例,骨关节疼痛、走路不稳11例,贫血10例,颈部包块4例,心肌酶高3例,恶心、纳差2例,头部包块1例,眼周发青1例,胸痛1例,肠套叠1例,便秘1例,腹泻1例,高血压1例,病理性骨折1例。(3)肿瘤原发部位:腹膜后26例,纵膈19例,肾上腺11例,盆腔2例,颈部2例。(4)远处转移:38例患者发生远处转移,其中骨转移23例,骨髓转移20例,合并多脏器部位转移20例,远处淋巴结转移16例,肾脏转移10例,肝脏转移8例,椎管浸润8例,胰腺转移3例,肺脏转移2例,脾脏转移1例。(5)病理分型:共51例患者于化疗前行病理活检,神经母细胞瘤34例,节细胞神经母细胞瘤(混合型)8例,节细胞神经母细胞瘤(结节型)9例。其中预后良好型19例,预后不良型32例。9例患者于化疗前行骨髓细胞学检查,未行病理活检。(6)INSS分期:Ⅰ期11例,Ⅱ期8例,Ⅲ期12例,Ⅳ期27例。危险度分级:低危组15例,中危组13例,高危组30例。(7)随访情况:4例患者在≤2个疗程好转后于其他医院治疗或者放弃治疗,1例患者未完善、放弃治疗,但仍坚持随访,有效的随访患者55例。(8)55例完整随访患者的随访时间0.5月-33月,平均生存时间14.6月,中位生存时间14月。14例患者继续化疗中,41例患者已结束治疗;死亡12例,存活43例。至2017年7月31日,总体生存率为78.18%,1年生存率86.00%,2年生存率63.70%;Ⅰ期患者生存率为100%,Ⅱ期患者生存率87.50%,Ⅲ期患者生存率72.73%,Ⅳ期患者生存率68%。完全缓解(CR)19例(34.55%),非常好的部分缓解(VGPR)17例(30.90%),部分缓解(PR)5例(9.0%),进展性疾病(PD)11例(20%),混合性反应(MR)3例(5.45%)。(9)单因素分析结果:肿瘤原发部位(纵隔、腹膜后)、LDH(>正常值高限2倍)、血清NSE(>100mg/L)、MYCN基因扩增、骨髓转移、骨转移、是否完全切除肿瘤是预后影响因素。(10)多因素分析结果:MYCN基因扩增、骨髓转移及手术方式是预后差的独立影响因素。结论:神经母细胞瘤患者多发于学龄前期,以3岁以内儿童为主,就诊时多以为晚期,易发生转移,有高危因素患者长期生存率低,应积极采用多中心协作方式进行治疗。上述所分析单因素应列入常规检查,针对有预后差危险因素患者及时调整治疗方案,予个体化治疗。