第一部分：特应质对儿童系统性红斑狼疮病情及预后影响的研究　　目的：探讨儿童系统性红斑狼疮合并特应质对其病情预后的影响。　　方法：通过混合性队列研究的方法，收集2005年10月至2015年4月上海交通大学医学院附属仁济医院儿科确诊的系统性红斑狼疮患儿60例，至2015年10月在我院均随访达到至少6个月（其中57例随访达1年，3例随访至半年）。根据特应质的诊断标准，将系统性红斑狼疮患儿分为特应质组（26例）和非特应质组（34例）；分别记录两组患儿入组时临床及实验室相关资料和随访过程中病情评估指标、治疗药物以及病情预后等资料，通过数据统计和分析，比较特应质组与非特应质组之间各项指标及预后的差异。　　结果：60例系统性红斑狼疮患儿，其中特应质组26例，非特应质组34例。研究结果发现：　　1、在入组时，系统性红斑狼疮特应质组患儿疾病活动度及免疫功能等指标：SLEDAI评分（17.08μ5.628 vs12.59·4.856，P=0.002）、抗ds-DNA抗体滴度[（62.59·43.602）IU/ml vs（40.23·30.189）IU/ml，P=0.031]、血沉[（59.15·40.315） mm/h vs（40.35·31.865） mm/h，P=0.048]均明显高于非特应质组，而补体C3[（0.45·0.218） g/L vs（0.64·0.333） g/L，P=0.008]、C4[（0.047·0.024）g/L vs（0.116·0.172）g/L，P=0.028]低于非特应质组，差异有显著统计学意义；JSLE特应质组 IgE[（772.80·999.22） IU/ml vs（113.01·169.66 IU/ml），P=0.003]明显高于非特应质组，差异具有统计学意义；特应质组的SLE患儿肺炎支原体感染率明显高于非特应质组（53.8％ vs26.5%，P=0.031），差异有统计学意义；相比非特应质组，JSLE特应质组的总 B细胞百分比明显增高[（30.09·3.093）% vs（20.57·2.505）%，P=0.031]，差异有统计学意义；特应质组自然杀伤细胞（NK）数及自然杀伤细胞（NK）活性均低于非特应质组[（10.06±1.145）% vs（11.047±2.082）%；（10.10±1.090）% vs（11.05±2.082）%，P均<0.05]，差异有统计学意义。　　2、在随访1、3、6月至1年中特应质组SLEDAI评分均高于非特应质组（P<0.05）；在规范治疗后，特应质组SLEDAI评分下降50%的病例数明显少于非特应质组（42.3% vs70.6%，P=0.028），差异有显著统计学意义。　　3、药物治疗方面，特应质组所需糖皮质激素日平均累积剂量一直大于非特应质组（P<0.05），使用免疫抑制剂种类一直多于非特应质组（P<0.05），差异有统计学意义。4、在1年随访期间，特应质组病情复发次数及达到病情稳定时间均高于非特应质组[（0.81±1.167）次 vs（0.31±0.535）次，P=0.037；（6.88±4.236）月vs（4.65±3.733）月，P=0.034]，差异有统计学意义。　　结论：儿童系统性红斑狼疮合并特应质可能对其病情及预后产生不利影响。　　第二部分：过敏性鼻炎对儿童系统性红斑狼疮病情的影响及干预的研究　　目的：探讨过敏性鼻炎(AR)对儿童系统性红斑狼疮（JSLE）病情的影响及干预的研究。　　方法：选取在2005年10月至2015年6月期间经上海交通大学医学院附属仁济医院儿科确诊的JSLE患儿共92例，其中60例根据2010年儿童变应性鼻炎诊断和治疗指南提出的诊断标准，按是否合并过敏性鼻炎和其他过敏性疾病分为过敏性鼻炎组（40例）和非鼻炎过敏组（20例），另外32例为非过敏组，分别记录三组患儿入组时SLEDAI评分及用药情况，通过数据统计和分析，比较三组之间各项指标的差异。在6个月随访过程中，40例过敏性鼻炎组患儿均进行SLE规范治疗，同时根据是否进行鼻喷剂和口服抗组胺药物治疗将过敏性鼻炎组通过抽签法随机分为过敏性鼻炎干预组（20例）和过敏性鼻炎非干预组（20例），通过数据统计和分析，比较2组JSLE患儿病情改善情况。　　结果：92例系统性红斑狼疮患儿，其中过敏性鼻炎组40例，非鼻炎过敏组20例，非过敏组32例。研究结果发现：　　1、在入组时，过敏性鼻炎组和非鼻炎过敏组的SLEDAI评分分别为（15.93±5.49）和（15.65±4.29）明显高于非过敏组（11.63±4.61），差异有统计学意义；在用药方面其中过敏性鼻炎组和非鼻炎过敏组的激素日累积剂量均值[分别为1.34±0.35 mg/(kg·d)和1.33±0.24 mg/(kg·d)]均高于非过敏组[1.02±0.28 mg/(kg·d)]，联合使用免疫抑制剂种类（分别为1.23±0.66种和1.20±0.52种）多于非过敏组（0.81±0.54种），差异均具有统计学意义。而过敏性鼻炎组和非鼻炎过敏组的SLEDAI评分，激素及免疫抑制剂用药差异无统计学意义。　　2、在随访1个月期间，40例过敏性鼻炎组患儿均采取SLE规范治疗，同时根据是否进行鼻喷剂和口服抗组胺药物治疗将过敏性鼻炎组通过抽签法随机分为过敏性鼻炎干预组20例和过敏性鼻炎非干预组20例。通过统计分析发现，过敏性鼻炎干预组SLEDAI评分及激素日累积剂量均值明显低于过敏性鼻炎非干预组[SLEDAI评分:7.48±3.46 vs10.32±4.97，P<0.05；激素日累积剂量均值:0.89±0.22 mg/(kg·d)vs1.04±0.23 mg/（kg·d)，P<0.05]，差异具有统计学意义。　　3、在随访3、6个月期间，过敏性鼻炎干预组SLEDAI评分及激素日累积剂量均值一直低于过敏性鼻炎非干预组[3个月SLEDAI评分:4.67±2.85 vs6.47±2.41，激素日累积剂量均值:0.61±0.16 mg/(kg·d)vs0.74±0.19mg/(kg·d)；6个月SLEDAI评分:3.38±2.85vs5.00±1.86，激素日累积剂量均值:0.35±0.15mg/(kg·d)vs0.49±0.17mg/(kg·d)，P均<0.05]，使用免疫抑制剂种类少于过敏性鼻炎非干预组（3个月：1.10±0.62种vs1.52±0.61种，6个月：1.05±0.13种vs1.53±0.12种，P均<0.05），差异均具有统计学意义。　　结论：1、儿童系统性红斑狼疮合并过敏性鼻炎可能对其病情产生不利影响，主要表现为疾病活动度增强，治疗过程中所需糖皮质激素剂量相对较大，联合使用免疫抑制剂较多。2、儿童系统性红斑狼疮合并过敏性鼻炎患儿，给予过敏性鼻炎干预（局部鼻喷剂和口服抗组胺药物治疗）有利于原发病JSLE病情的控制。