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背景:肺血减少型复杂先心病占先心病的11.5%,是心脏外科手术的治疗难点[1]。合并肺动脉发育不良或肺动脉瓣重度狭窄的肺血减少型复杂先心病的肺血供应依赖极少量前向肺血流,缺血缺氧严重者,可危机生命。许多患儿需先行体肺分流术(Blalock-Taussig Shunt;B-T分流)、双向格林术(Bidirectional Glennshunt;双向Glenn术)等姑息手术增加肺血,缓解缺氧症状,改善肺血管床及心室功能,以达到根治或生理性矫治的条件[2,3]。但部分患者因分流管狭窄导致随访较长时间低氧血症,肺血管发育不良,达不到根治条件,或需二次分流手术等,增加手术风险。如何进一步改善上述病人的肺血管发育,减少手术风险,增加患者根治的机会,是近年来国内外学者努力研究的方向。本研究拟对肺血减少型复杂先心病姑息术后,随访评估仍难达到手术根治条件的患者,实施肺动脉球囊扩张术,以明确其在前期外科姑息手术基础上通过内科介入方法直接增加患者前向肺血流,促进其肺血管发育,改善双心室功能的临床效果。方法:收集自2012年7月至2013年12月肺血减少型复杂先心病姑息手术(体-肺动脉分流或双向Glenn术)后1年肺动脉发育仍未达根治要求的病例共15例,男9例、女6例,年龄4.8(1.0~13.0)岁,体重20.3(11.0~48.0)kg,身高100.2(74.0~173.0)cm,氧饱和度(SaO2)。入组病例术前常规行心脏超声、心电图、胸部X线、心导管和造影检查,所有病例行经皮球囊肺动脉瓣或肺动脉扩张,于术后1个月、3个月、6个月、1年进行随访,包括心脏超声、胸片、心电图,评价临床心功能,必要时行心导管及心血管造影检查。评价经皮球囊肺动脉扩张术治疗肺血减少型复杂先心病姑息术后肺动脉发育仍未达根治条件的患者的临床效果。统计学方法:数据采用Excel及SPSS18.0统计软件进行分析;正态连续分布资料描述采用均数加减标准差(x±s);非正态连续性资料采用中位数与四分位数间距描述;离散型资料用率描述。同组数据术前术后均数比较用配对t检验,P<0.05为差异有统计学意义。结果:所有患儿均进行内科介入治疗,一例于术中行肺动脉瓣球囊扩张术时出现血氧饱和度、心率、血压下降,立即给予撤出球囊导管,并予吸氧、升压、提升心率对症治疗后,各项生命体征趋于平稳,给予减小球囊直径后再次行球囊扩张术取得成功,一例于球囊扩张时出现心律不齐、间断室性早搏,暂未处理,密切监测心电、血压及血氧情况,于术后12小时心律失常消失。余患儿无术中及术后并发症发生,其中11例行肺动脉瓣球囊扩张术,4例行肺动脉分支球囊扩张术,1例存在III°AVB介入术中给予起搏器植入,1例行肺动脉球囊扩张术后三月复查时发现左肺动脉起始部仍明显狭窄而行左肺动脉球囊扩张术。术后即刻疗效观:15例患儿术后即刻右心导管及造影检查数据显示术后跨肺动脉瓣压力阶差(Pulmonary transvalvular gradient,PTG)、右室收缩压(Right VentricularSystolic Pressure;RVSP)及SaO2较术前明显变化,差异有统计学意义(P<0.05)。随访时间3.2月(1-12),在随访过程中心脏彩超或CT检查发现患儿肺动脉瓣、主肺动脉、左右肺动脉、Nakata指数、Mcgoon比值、PTG等均较术前有明显改善(P<0.05)。已有4人分别于球囊扩张术后40天、5月、7月和1年,因肺动脉发育较好达到根治标准而最终行根治手术,术后患儿生命体征平稳,随访心功能及经皮血氧饱和度均在正常值范围,青紫明显改善,活动量较前有明显提高。余患儿仍在随访中,病情平稳,紫绀较前有所减轻,胸片肺血及活动耐量较前有所增加,所有患儿心功能评分(NYHA)较术前改善,SaO2维持在88%左右(未吸氧下)。结论:经皮肺动脉瓣或肺动脉球囊扩张术对肺血减少型复杂先心病外科姑息术后介入治疗能有效地增加患者前向肺血流,促进其肺血管发育,改善心室功能,为进一步的根治治疗创造一定的条件,显示了较好的临床效果。同时减少外科多次开胸风险及并发症,降低医疗费用,与外科姑息手术相比显示了其独特的优势。