【摘 要】
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目的:研究分析儿童郎格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）中贫血的临床特征,包括贫血发生率、贫血类型及程度,探讨贫血发病机制,为LCH中贫血的诊治提供方向。方法:收集2015年1月1日至2019年12月31日于重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心诊治的138例LCH患儿的临床资料,包括病史、初诊时影像学及实验室检查资料、疾病转归情况,回顾性分析其临床特征。结果:1)138例LCH患儿男性较女性多见,男
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目的:研究分析儿童郎格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）中贫血的临床特征,包括贫血发生率、贫血类型及程度,探讨贫血发病机制,为LCH中贫血的诊治提供方向。方法:收集2015年1月1日至2019年12月31日于重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心诊治的138例LCH患儿的临床资料,包括病史、初诊时影像学及实验室检查资料、疾病转归情况,回顾性分析其临床特征。结果:1)138例LCH患儿男性较女性多见,男:女比为1.34:1。中位诊断年龄34.5月（1～157月）,发病高峰年龄为0～4岁（60.9%）。骨骼受累最常见（89.1%）,其次为CNS-RISK（43.5%）、皮肤（30.4%）、肺部（21.7%）,血液系统及垂体受累最少（6.5%）。2)138例LCH中贫血发生率为66.7%（92/138）,高发年龄为0～3岁（75.0%）,尤其以1～3岁儿童更为常见（50.0%）。3)贫血主要呈小细胞低色素性,94.6%有缺铁（87/92）。SI、TS降低、TIBC升高者19例（20.6%）,SI、TS降低、TIBC正常者68例（74.0%）,SI、TS、TIBC均正常者5例（5.4%）,补铁治疗有效。4)分析比较LCH诊断时贫血组和非贫血组的临床资料,单因素分析显示年龄、分组、CRP、PLT计数及多灶骨、CNS-RISK、皮肤、肺部、肝脏、脾脏、血液系统受累与贫血的发生相关（P<0.05）,多因素分析显示年龄≤3岁、CRP≥10mg/L、PLT≥500×10^9/L和多灶骨受累是发生贫血的独立危险因素（OR=22.400,OR=19.003,OR=3.817,OR=3.180,P<0.05）。5)贫血呈轻-中度,以轻度贫血为主（76.1%）。分析比较LCH诊断时轻度贫血组和中度贫血组的临床资料,单因素分析显示分组、CRP、及皮肤、肺部、肝脏、脾脏、血液系统受累与贫血程度较重相关（P<0.05）,多因素分析显示CRP≥10mg/L、危险器官和肺部受累是贫血程度较重的独立危险因素（OR=18.026,OR=9.699,OR=5.856,P<0.05）。6)生存分析显示贫血组累积5年PFS低于非贫血组（P<0.05）,两组间累积5年OS无统计学差异（P>0.05）。结论:LCH中贫血发生率为66.7%,主要呈小细胞低色素性,94.6%有缺铁,补铁治疗有效,缺铁原因主要考虑为LCH疾病炎症活动致铁代谢紊乱,不排除部分患儿有营养性缺铁性贫血。贫血程度与LCH疾病严重程度呈正相关。
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