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目的:通过对779例住院诊治的川崎病(KD)患儿进行临床回顾性分析,研究KD的发病特点、流行病学特征、临床特点,诊断及治疗,为临床诊治提供参考。方法:对2000年1月至2013年12月间,于吉林大学第一医院儿科住院治疗的779例KD患儿临床资料进行回顾性分析。所有收集病例均符合日本厚生劳动省川崎病研究协作组2002年第5次修订的诊断标准。将本组资料分为典型KD与不完全KD组,合并冠状动脉损害(CAL)与无冠状动脉损害(nCAL)组,静脉注射丙种球蛋白(IVIG)敏感与无反应组。对不同组别患儿的一般资料特点、主要临床表现、辅助检查等资料进行统计学分析。同时分析KD合并CAL、IVIG无反应性的危险因素。结果:1.KD的发病率有逐年增高的趋势,发病年龄在2个月~14岁,1岁以下210例(27.0%),~2岁214例(27.5%),~3岁157例(20.2%),~4岁76例(9.8%),~5岁48例(6.2%),5岁以下708例(90.9%)。2.779例KD患儿中,男孩488例,女孩291例,男:女为1.68:1。3.KD全年均可发病,5月份(83例,10.7%),6月份(90例,11.6%)发病率最高,2月份(34例,占4.4%)发病率最低,5-6月为发病高峰,春夏季453例(58.2%),秋冬季326例(41.8%)。4.临床表现,所有患儿均有发热,其他临床表现发生率依次为口唇潮红、皲裂(83.1%),球结膜充血(76.5%)、杨梅舌(70.0%)、皮疹(69.4%)、指(趾)端膜状脱皮(67.3%)、颈部淋巴结肿大(66.8%)、手足硬肿(55.4%),肛周脱皮(28.5%),卡介苗接种处红肿(2.1%)。发病1个月内行心脏彩超显示,合并CAL291例(37.4%),其中直径<4mm者242例(31.1%),4~7mm者47例(6.0%),巨大冠状动脉瘤(GCAA)2例(0.3%)。合并CAL中累及左侧冠状动脉(44.3%)最多见,累及双侧冠状动脉(43.3%),累及右侧冠状动脉(12.4%)。5.典型KD606例(77.8%),不完全KD共173例(22.2%)。典型KD男女之比为1.86:1,不完全KD为1.19:1,性别构成上有显著性差异(P<0.05)。典型KD中≤1岁患儿142例(23.4%),1~3岁患儿309例(51.0%),3~5岁患儿99例(16.3%),>5岁患儿56例(9.3%),不完全KD中≤1岁患儿68例(39.3%),1~3岁患儿62例(35.8%),3~5岁患儿28例(16.2%),>5岁患儿15例(8.7%),年龄构成上有显著性差异(P<0.05)。不完全KD组的NE%,CRP,ESR值低于典型KD组。6.合并CAL组男女之比为2.10:1,nCAL之比为1.48:1,性别构成上差别有统计学意义(P<0.05)。合并CAL组≤1岁患儿107例(21.9%),1~3岁患儿242例(49.6%),3~5岁患儿93例(19.1%),>5岁患儿46例(9.4%),nCAL组中≤1岁患儿103例(35.4%),1~3岁患儿129例(44.3%),3~5岁患儿34例(11.7%),>5岁患儿25例(8.6%),年龄构成上有显著性差异(P<0.05)。单因素分析显示男孩、年龄<1岁,发热时间>10d、ESR>100mm/1h、PLT(治疗前及治疗后)增高、AST升高、低HGB是KD合并CAL的相关性因素。7.单因素分析显示发热时间>10d、PLT(治疗前)增高、低血清钠是IVIG无反应性的相关性因素。结论:1.KD发病率有逐年增高的趋势,好发年龄为<5岁,男孩多见,5-6月份为发病高峰,春夏季发病率高于秋冬季。2.不完全KD中<1岁患儿发病率高。3.年龄<1岁、男孩、发热时间>10d是合并CAL的独立危险因素。4.发热时间>10d为IVIG无反应性的独立危险因素。