目的:气管肿瘤(tracheobronchial tumor,TT)是临床少见的一种呼吸系统病变,具有起病隐匿、症状不典型、诊断及治疗具有诸多难点的特征,往往具有不良预后及较差的生活质量。本次研究对近年来我院确诊并收治的13例TT患儿的病例资料进行回顾性分析,分析TT的流行病学、临床表现、诊断选择及治疗方案,并随访其治疗效果及生存质量,旨在为临床儿童TT的诊断与治疗提供切实可行的参考与指导。方法:在我院的病例检索系统中检索自1995年1月至2019年12月期间在我院住院治疗并最终确诊为“TT”患者的病例资料。资料收集内容包括基本资料(姓名、性别、年龄、诊断、入院时间、住院号)、就诊资料(临床表现包括主要症状及体征,辅助检查包括动脉血气分析、肺功能、支气管镜、胸部CT,病理检查,既往就诊史)、治疗及随访资料(治疗选择包括外科手术切除或支气管镜下气管内介入切除,疗效随访包括末次随访时是否存活及疗效等级)。结果:(1)基本资料:本次研究收集到1995.3.1–2019.9.2期间就诊于我院,并最终病理学确诊为TT的患儿13例。其中男性9例,女性4例;起病年龄范围为3~18岁;平均年龄为(7.65±3.47)岁。(2)就诊资料:(1)从起始症状至临床确诊共经历0.6-6个月,平均(2.35±1.72)个月。主要症状以咳嗽为主,为11例(占比84.62%);胸痛2例;声音嘶哑1例;咳血1例。患儿的体格检查以无异常为主,为10例(占比76.92%);肺部及胸骨旁轻微哮鸣音3例。(2)纤维支气管镜检查均发现气管内占位性病变,位置分布:隆突以上气管4例(占30.77%),左侧支气管3例(占23.08%),右侧支气管6例(占46.15%)。胸部CT检查均提示气管管腔局部移位和狭窄、气管占位性病变;3例患儿存在纵膈淋巴结增生。(3)病理学良性肿瘤4例:气管内乳头状瘤3例,神经鞘瘤1例;恶性肿瘤6例:肌纤维瘤1例,炎性肌纤维母细胞瘤2例,粘液表皮样瘤(低度恶性)2例,粘液表皮样瘤(高度分化)1例,滑膜肉瘤1例;1例因死亡而无病理组织活检结果,2例最终未明确肿瘤类型。(4)13例患儿中,存在3例患儿(23.08%)在既往就诊中有被误诊史。(3)治疗及随访资料:(1)治疗选择:全麻下支气管镜内镜下肿瘤切除7例,外科肿瘤切除治疗6例,其中我院心胸外科手术切除3例,外院外科手术切除3例,2例外院行化疗治疗。(2)疗效随访:外科手术切除6例,其中两例合并内镜下切除;随访时间为4~58个月,平均(23.5±5.6)个月;至末次随访存活6例,1例因TT全身性转移而死亡。支气管镜介入术后7例;随访时间为9-102个月,平均(36.5±9.6)个月;至末次随访存活6例,1例失访,2例患儿外院予外科手术切除治疗。结论:TT是发病率较低但诊治较为困难的一种疾病,其临床表现不典型,诊断方法及治疗选择需引发高度重视。TT在儿童中少见,男性发病率高于女性,婴幼儿几乎不发病,肿瘤以良性及低度恶性为主。TT起病具有隐匿性,临床症状不典型,胸部X线、肺功能早期无异常改变,易引发临床误诊。TT首选检查建议选取支气管镜和胸部CT,可有效地诊断气管支气管肿瘤,应作为确诊TT的首选检查,TT的治疗原则是最大程度地切除肿瘤病灶、缓解呼吸道阻塞的表现。手术是气管肿瘤的首选治疗,具有治疗彻底、效果满意的优势。对于不能手术的病例可选择内镜下肿瘤切除术。手术或内镜切除肿瘤后建议合并利用辅助放、化疗。以上治疗方法可以有效缓解患儿临床症状,提高患儿生存质量,对于患者的临床治疗具有重要价值。建议后续行进一步长时程、大样本量研究及临床推广。