101例眼肌型重症肌无力患者临床资料分析

来源 :大连医科大学 | 被引量 : 1次 | 上传用户:xiao0mai
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目的:通过对101例以单纯眼肌受累为首发症状的重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)患者的临床资料分析,总结眼肌型重症肌无力(Ocular Myasthenia Gravis,OMG)患者的流行病学特点、临床特征,探讨影响OMG向全身型重症肌无力(Generalized Myasthenia Gravis,GMG)转化的危险因素和保护因素,从而为预测OMG患者病情变化及制定个体化治疗方案提供依据。方法:收集2014.01-2019.12就诊于大连医科大学附属第二医院神经内科以单纯眼肌受累为首发症状的MG患者101例临床资料。将患者的性别、起病年龄、既往史(吸烟、高血压病、糖尿病)、发病诱因、起病眼肌症状(上睑下垂、复视、上睑下垂合并复视)、起病眼肌侧别(单侧、双侧)、合并甲状腺疾病、合并风湿免疫疾病、胸腺CT(正常、胸腺增生、胸腺瘤)、胸腺切除术、起病至手术时间、胸腺瘤病理类型、抗乙酰胆碱受体抗体(Acetylcholin receptor antibody,ACh R-Ab)、抗肌肉特异性酪氨酸激酶受体抗体(Muscle-specific kinase antibody,Mu SK-Ab)、抗连接素抗体(Titin receptor antibodies,Titin-Ab)、抗心肌抗体、抗骨骼肌抗体、重复神经电刺激(Repeating nerve electric stimulation,RNS)、初诊药物(溴吡斯的明、激素和/或他克莫司)、复发类型为完全稳定缓解后复发(Complete Stable Remission Relapse,CSR-RMG)和最少症状残留状态后复发(Mimal Manifestation Status Relapse,MMS-RMG)、转化时间等作为变量,以随访终点时OMG是否转化为GMG为因变量,将患者分为仍然为单纯眼肌受累组(Remain pure Ocular Myasthenia Gravis,OMG-R)和继发为全身骨骼肌受累组(Secondary Generalized Myasthenia Gravis,SGMG)。记录对Logistic回归分析有显著影响的变量,采用SPSS23.0统计软件进行数据分析,检验水准以p<0.05为差异有统计学意义。结果:1.OMG患者男女性别比例无差异,年龄以>50岁者多见,发病年龄未见明显的高峰。OMG患者起病眼肌侧别无差异,眼肌首发症状以上睑下垂最为常见,约58%的患者合并胸腺异常(胸腺增生43%、胸腺瘤15%),32%的患者合并甲状腺疾病,43%的患者合并RNS异常。SGMG患者在1年内的转化率为48.1%,2年内的转化率为66.7%,5年内的转化率为85.2%。2.OMG-R组和SGMG组在性别、起病年龄、既往史(吸烟、高血压病、糖尿病)、起病眼肌症状比较,差异均无统计学意义(p>0.05)。3.OMG-R组和SGMG组在合并风湿免疫疾病、胸腺切除术、CSR-RMG和MMS-RMG比较,差异均无统计学意义(p>0.05)。4.SGMG组与OMG-R组比较,单侧眼肌起病多(63%vs 36%)、多无发病诱因(83%vs 17%)、合并甲状腺疾病多(39%vs 23%)、胸腺增生多(56%vs 29%)、胸腺瘤多(18%vs 11%)、起病至胸腺瘤手术时间久(7.375±2.83m vs 2±1.41m)、RNS异常多(86%vs 46%)、RNS非面神经异常多(52%vs 22%)、使用激素和/或他克莫司治疗少(21%vs 44%),差异均有统计学意义(p<0.05)。5.经单因素Logistic回归分析,单侧眼肌起病(OR=3.000,p=0.008)、无发病诱因(OR=4.038,p=0.003)、合并甲状腺疾病(OR=2.864,p=0.029)、胸腺增生(OR=4.473,p=0.002)或胸腺瘤(OR=3.738,p=0.043)、RNS异常(OR=7.262,p=0.002)、免疫治疗(激素和/或他克莫司)(OR=0.193,p=0.016)是OMG向GMG转化的预测因素(p<0.05)。而性别、起病年龄、起病眼肌症状、吸烟、糖尿病、合并风湿免疫疾病、RNS非面神经异常与OMG向GMG转化无相关性(p>0.05)。6.经多因素Logistic回归分析,合并甲状腺疾病(OR=6.243,p=0.034)、胸腺增生(OR=5.898,p=0.020)、RNS异常(OR=9.944,p=0.009)是OMG向GMG转化的独立预测因素(p<0.05)。结论:1.单侧眼肌起病、无发病诱因、RNS异常、合并甲状腺疾病、合并胸腺瘤或胸腺增生的OMG患者更易向GMG转化,其转化率与病程呈正相关。2.RNS异常、合并甲状腺疾病、胸腺增生是OMG向GMG转化独立危险因素,而使用免疫治疗(激素和/或他克莫司)是保护因素。
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