【摘 要】
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目的:探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征（lymphoma-associated hemophagocytic syndrome,LAHS）的临床特点及治疗和预后。方法:回顾性分析广西医科大学第一附属医院2012年01月01日至2018年12月31日期间住院诊治的LAHS患者的临床资料,分析LAHS的临床特点及治疗预后。结果:（1）收集到的LAHS共66例,占同期2233例淋巴瘤的2.96%。（2）66
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目的:探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征（lymphoma-associated hemophagocytic syndrome,LAHS）的临床特点及治疗和预后。方法:回顾性分析广西医科大学第一附属医院2012年01月01日至2018年12月31日期间住院诊治的LAHS患者的临床资料,分析LAHS的临床特点及治疗预后。结果:（1）收集到的LAHS共66例,占同期2233例淋巴瘤的2.96%。（2）66例LAHS涉及的淋巴瘤达16种,其中成熟T和NK细胞淋巴瘤、成熟B细胞淋巴瘤及霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma,HL）分别占59.1%、31.8%和7.6%。触发HS常见的淋巴瘤类型从多到少依次是结外NK/T细胞淋巴瘤（Extranodal NK/T cell Lymphoma,ENKTL）15例（22.8%）、弥漫性大B细胞淋巴瘤（Diffuse large B cell Lymphoma,DLBCL）14例（21.3%）、间变性大细胞淋巴瘤（Anaplastic Large cell Lymphoma,ALCL）10例（15.2%）和皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（Subcutaneous Panniculitis-like T-cell Lymphoma,SPTL）5例（7.6%）。（3）66例LAHS中,结性淋巴瘤41例（62.1%）,原发结外淋巴瘤（Primary extranodal lymphoma,PENL）25例（37.9%）。PENL的原发结外部位从多到少依次是皮肤10例（40.0%）、头颈部9例（36.0%）、胃肠道2例（8.0%）。（4）66例LAHS常见的HS表现从多到少依次是发热65例（98.5%）、血清铁蛋白升高63例（96.9%）、脾大53例（80.3%）、全血细胞减少51例（77.3%）、噬血现象50例（75.8%）、NK细胞活性降低或缺如44例（66.7%）。（5）在接受4个或以上疗程化疗的19例LAHS患者中,完全缓解（complete remission,CR）6例（31.6%）,未CR 13例（68.4%）,1年、3年及5年总生存期（overall survival,OS）分别为60%、52%、17%。结论:（1）LAHS发生率不高,占我院同期淋巴瘤的2.96%。（2）触发HS常见的淋巴瘤包括ENKTL、DLBCL、ALCL及SPTL。（3）在PENL中,触发HS的主要是皮肤、头颈部及胃肠道的淋巴瘤。（4）LAHS主要表现为发热、血清铁蛋白升高和脾大,患者的淋巴瘤及HS的CR率均低,生存期短。
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