目的：探讨肺硬化性血管瘤的临床特点(包括症状、体征、影像学表现、病理学表现等),提高对该病的诊断率,减少漏诊和误诊。方法：收集2006年12月到2012月1月在广西医科大学附属第一医院经病理确诊的10例肺硬化性血管瘤的临床资料,并结合文献复习对其临床表现、病理特点、影像学表现、诊断及治疗进行回顾性分析。结果：(1)男女比例为1：4,平均年龄为48.5岁。急性起病为2例,慢性起病为7例,1例体检发现。(2)临床表现为咳嗽(6/10)、胸痛(6/10)、咳痰(4/10)、咯血(4/10)。(3)实验室检查仅1例有贫血,血清白蛋白降低3例,1例谷草转氨酶增高,其余均未见明显异常。(4)影像学改变主要表现为肺部的软组织肿块影(9/10),斑片状阴影1例(1/10),病变全部累及单侧,下肺多见(7/10),肺CT增强扫描2例,均有强化。1例行纤支镜检查,镜下见一肿物堵塞管腔。(5)5例病人均被误诊,确诊手段为开胸手术肺活检(9/10)和胸腔镜下肺活检(1/10)。(6)患者的病理结果均为肺硬化性血管瘤,9例行开胸手术,1例行胸腔镜下手术。至随访截止,4例失访,6例仍存活,无1例出现肿瘤复发及转移。结论：1.肺硬化性血管瘤多见于中青年女性。2.肺硬化性血管瘤的呼及道症状主要是咳嗽、胸痛、咳痰及咯血。3.该病难与肺部肿瘤相鉴别,其影像学表现为肺部的实质性肿块,少见毛刺及分叶征,强化速度快,持续时间长是其增强CT的特点。4.外科手术治疗是治疗该病的最有效办法。该病预后较好。