第一部分一期手术治疗合并脊髓纵裂的先天性脊柱畸形的安全性与疗效分析前言：对于严重的先天性脊柱畸形合并脊髓纵裂畸形的治疗，传统的治疗策略是首先在先天性脊柱畸形矫正前，进行脊髓纵裂畸形的纵隔切除神经松解手术，3-6月后再进行脊柱畸形矫正、稳定性手术治疗。随着治疗经验的积累和手术技术的发展，近年来，已提出一些不同意见，因此传统的治疗方法面临新的挑战，本研究对本院一组采用一期手术治疗的病例进行了系统的临床回顾性研究。研究设计：回顾性的分析我院连续应用一期手术治疗合并脊髓纵裂畸形的先天性脊柱畸形病例的临床效果。目的：回顾性分析了38例连续的合并脊髓纵裂的先天性脊柱畸形患者，经过一期手术治疗的临床资料，评价一期手术治疗的安全性及有效性。方法：所有患者采用一期后入路手术治疗。在手术过程中，单纯后入路对患者术前决定好的手术区域进行暴露，安置内置物。对于一型脊髓纵裂畸形患者，椎管内的骨嵴切除后直接进行脊柱畸形的矫正。对于二型脊髓纵裂畸形的患者，视作正常的脊髓，不做任何的神经外科手术，直接进行脊柱畸形的矫正手术。本组均采用后路脊柱融合手术治疗。脊柱畸形术前术后的冠状位主弯Cobb角的变化、冠状位、矢状位脊柱失代偿的测量，侧弯类型、术后并发症、内固定节段、术前术后神经功能均做常规记录。结果：本组共有30例女性患者，8例男性患者。手术时的平均年龄是14.9岁，平均随访时间31个月。一型脊髓纵裂畸形13例，二型脊髓纵裂畸形25例。其中5例患者手术前发现了逐渐加重的神经损害表现。平均冠状位脊柱畸形的主弯从手术前的70.9o矫正到手术后的30.6o，矫形率57.0%。手术相关的并发症均是暂时性的，包括：2例患者出现了手术后的一过性的神经损害加重，1例患者术后出现了脑脊液漏。在最后的随访中，平均冠状位脊柱畸形主弯的矫正效果丢失了2.0o。结论：一期手术治疗合并脊髓纵裂畸形的先天性脊柱畸形患者，可以提供一种安全有效的治疗方法，并没有显著增加手术后的并发症。对于一型脊髓纵裂畸形的患者，仍然推荐神经外科手术切除椎管内的骨嵴，可以与脊柱畸形的矫形手术同期进行。对于二型脊髓纵裂畸形患者，直接进行脊柱畸形的矫正手术，不必神经外科手术治疗。第二部分非融合技术在合并脊髓纵裂畸形的先天性脊柱畸形患者矫治中的应用-早期临床随访结果前言：合并脊髓纵裂畸形的先天性脊柱畸形的儿童，往往不可避免地出现侧弯加重和神经损害。既往的治疗是采用分期手术的方式，不建议采取撑开延长脊柱的手术方法，虽然该方法取得了一定的临床效果，但易导致躯干短小，甚至造成胸廓发育不良等新的问题，对于此类疾病目前仍无定论性的治疗意见。针对儿童的特殊性，是否可以采取非融合技术，在矫正脊柱畸形的基础上，仍然保留脊柱的生长能力，将是治疗上的重要突破。研究设计：回顾性的分析我院连续应用非融合技术治疗合并脊髓纵裂畸形的先天性脊柱畸形儿童病例的临床效果。目的：评估非融合技术在合并脊髓纵裂畸形的先天性脊柱畸形患者矫正治疗过程中能够获得并且在脊柱持续生长发育期内维持进一步矫正效果的安全性及有效性。方法：对在我院应用非融合技术治疗的连续入院的合并脊髓纵裂畸形的7例先天性脊柱畸形儿童病例，首先采用Halo环轮椅重力牵引装置进行脊柱牵引治疗，然后根据患者牵引后侧弯矫形的效果，选用VEPTR，生长棒或两者杂交式撑开矫形固定。2例一型脊髓纵裂畸形患者在先天性脊柱畸形矫正前行椎管内骨嵴切除手术，5例同时合并胸廓发育不良综合症的患者同期行凹侧胸腔扩大术，本组患者术后平均每6个月分别做一次间断的脊柱撑开矫正手术。脊柱畸形的冠状位主弯Cobb角的变化，T1-S1之间脊柱高度变化的测量，术后并发症，术前术后神经功能均做常规记录。结果：首次术前患者平均年龄8岁，平均随访时间是32.6月。本组患者术前平均冠状位主弯角度由90.0o改善到最后随访时的59.4o，矫形率36.4%。T1-S1之间脊柱高度由术前平均26.3cm增加至最后随访时的34.7cm，2例术前发现合并逐渐加重的神经损害表现的患者经行椎管内骨嵴切除并硬脊膜成型手术后，在随访期内发现一例患者的神经损害表现逐步改善。结论：早期临床结果证实首先进行Halo-轮椅重力牵引，在脊柱畸形矫正前对一型脊髓纵裂畸形的骨嵴进行切除，随后使用非融合技术撑开矫形，选择适当的矫形效果治疗合并脊髓纵裂畸形的先天性脊柱畸形是一种安全有效的治疗方法。