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目的通过对儿童急性白血病(Acute Leukemia,AL)临床资料回顾性分析,探讨肿瘤溶解综合征(Tumor Lysis Syndorme,TLS)的好发因素,为TLS的预防和及早诊治提供依据。方法1.回顾性分析2009年01至2014年08月期间,重庆医科大学附属儿童医院的833例初诊AL患儿的临床资料,总结TLS的发生率。分析性别、年龄、MICM分型[1]、初诊血常规、肝肾功、电解质与TLS的关系,同时了解TLS与诱导缓解的关系。2.应用SPSS21.0统计软件,`(34)±S或中位数用于计量资料,比较用t检验;描述性分析、c2检验用于计数资料。P<0.05判定差异具有统计学意义。结果1.833例AL患儿,男491例,女342例,男女比例1.44:1,中位年龄4岁8月(31-95月),婴儿49例(5.88%),1-5岁398例(47.78%),5-10岁256例(30.73%),10岁以上130例(15.61%)。重庆422例(50.66%),四川304例(36.49%),贵州91例(10.92%),云南6例(0.72%),其他省份9例(1.08%)。2.MICM分型2.1形态学分型833例AL患儿,急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia,ALL)581例(69.75%),L1 223例(38.38%),L2 323例(55.59%),L3 34例(5.85%)。急性髓系白血病(Acute Myeloid Leukemia,AML)252例(30.25%),M0 1例(0.40%),M1 12例(4.76%),M2 80例(31.75%),M3 43例(17.06%),M4 9例(3.57%),M5 65例(25.79%),M6 14例(5.56%),M7 12例(4.76%),未分型16例(6.35%),ALL:AML=2.31:1。2.2免疫学分型581例ALL患儿,572例完成免疫分型。T-ALL 68例(11.89%),B-ALL 504例(88.11%),B-ALL:T-ALL=7.41:1。504例B-ALL中早前B-ALL 38例(7.54%),前B-ALL 120例(23.81%),普通B-ALL 333例(66.07%),成熟B-ALL 13例(2.58%)。252例AML患儿免疫分型均符合AML。2.3细胞遗传学分型833例AL患儿,743例完成遗传学检测,检出异常354例(47.64%),亚二倍体43例(12.15%),高二倍体148例(41.81%)。检出t(8;21)33例(9.32%),t(15;17)30例(8.47%),t(9;22)15例(4.24%),t(1;19)13例(3.67%),t(4;11)12例(3.39%),t(8;14)9例(2.54%)。2.4分子生物学分型833例AL患儿,682例完成融合基因检测,检出异常205例(30.06%),PML/RARa+37例(5.43%),TEL/AML1+36例(5.28%),E2A/PBX1+25例(3.67%),BCR/ABL+23例(3.37%),ETO/AML1+13例(1.91%),MLL/AF4+11例(1.61%)。3.833例AL患儿发生TLS 26例(3.12%)。147例高白细胞急性白血病(Hyperleukocytic Acute Leukemia,HAL)发生TLS 14例(9.52%),687例非高白细胞急性白血病(Non-hyperleukocytic acute leukemia,NHAL)发生TLS 12例(1.75%)。HAL与TLS的发生显著相关(P<0.05)。4.26例TLS患儿,10例(38.46%)为化疗前无明显诱因自发出现,16例(61.54%)为化疗后继发出现,发生时间在诱导化疗后52.88±30.18h(12-120h)。26例TLS患儿,13例继续治疗,9例(69.23%)行透析治疗,7例(77.78%)有尿酸>2倍正常上限,其均值为1369.29±551.64 umol/L(886-2523.6umol/L),3例(33.33%)有尿素氮水平明显增高,均值为27.26±4.30 mmol/L(23.54-31.97mmol/L)。5.147例HAL患儿骨髓幼稚细胞百分比均值83.97±14.00%,血白细胞幼稚细胞百分比均值72.16±19.93%,ALT>50 U/L 25例(17.01%),LDH>330 U/L 134例(91.16%),UA≥467umol/L 61例(41.50%),Cr>90umol/L 6例(4.08%),BUN>7.14mmol/L 9例(6.12%),K≥6.0mmol/L 4例(2.72%),P≥2.1mmol/L 5例(3.40%),Ca≤1.75mmol/L 10例(6.80%)。6.婴儿白血病、T-ALL及成熟B-ALL、LDH>330U/L、Cr>90umol/L、BUN>7.14mmol/L、K≥6.0mmol/L、Ca≤1.75mmol/L时与TLS的发生率显著相关(P<0.05)。性别、染色体异常、融合基因异常、骨髓/血幼稚细胞百分比、ALT>50U/L,UA≥467umol/L、P≥2.1mmol/L与TLS的发生无显著相关性(P>0.05)。7.ALL全部使用CCLG-ALL-2008方案化疗,147例HAL患儿中TLS组8例完成VDLD诱导缓解,4例(50.00%)达完全缓解(Complete Response,CR)。非TLS组47例完成VDLD,12例(25.53%)达CR,两组CR率无显著差异(P>0.05)。结论1.HAL患儿TLS发生率较NHAL显著升高(P<0.05),白血病治疗时HAL患儿需高度警惕TLS的发生。虽NHAL患儿TLS发生率低,但是也是可以发生的。因此,NHAL患儿也需监测其肝肾功电解质,及时预防和诊断TLS的发生,尽早进行治疗,渡过TLS的危险期。2.26例TLS患儿,38.46%为自发性。61.54%为继发性,发生时间在诱导化疗后5天内。所以在首次抗肿瘤治疗的1-5天内,应密切监测患儿肝肾功电解质情况(特别是尿酸水平),及早诊断TLS,及时行透析治疗。对于没有化疗的患儿,也要警惕自发性肿瘤溶解综合征(spontaneous Tumor lysis Syndorme,STLS)发生。3.TLS的好发因素有:婴儿白血病、T-ALL及成熟B-ALL、LDH>330U/L、Cr>90umol/L、BUN>7.14mmol/L、K≥6.0mmol/L、Ca≤1.75mmol/L。对于具有以上危险因素的AL患儿,化疗前需预先调节内环境,纠正电解质紊乱,保护重要脏器,密切监测肝肾功电解质(特别是尿酸水平),及时诊断TLS,必要时行透析治疗。4.本研究显示只要及早诊断和治疗TLS,阻止TLS病情进展,TLS的患儿CR率与未发生TLS的患儿CR率无显著差异(P>0.05),不会影响患儿肿瘤治疗预后。