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目的:抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)是针对中性粒细胞颗粒成分和单核细胞溶酶体的自身抗体,作为韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis, WG)为代表的系统性坏死性小血管炎的血清学标志性抗体已得到国际广泛认同,并对其病情缓解、复发具有一定的预测价值。近年来ANCA的实验室检测技术突飞猛进,在系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis, RA)等许多结缔组织病(connective tissue disease, CTD)患者血清中陆续检测到ANCA。本课题旨在探讨血清ANCA在CTD中的检测阳性率及临床意义,进一步认识CTD的发病机制及临床特征,有效的指导临床诊断、治疗。
方法:回顾性调查本院2000年1月1日~2004年12月31日住院病人临床检测血清ANCA的CTD患者97例。分为两组,原发性小血管炎(primary small vasculitis, PSV)组19例,其中WG 4例,显微镜下多血管炎(microscopicpol y angiitis, MPA)2例,过敏性紫癜(anaphylactoid purpura, AP)3例,白塞病(Behcet’s disease, BD)2例,未分型原发性小血管炎8例。其他结缔组织病78 例,其中SLE 53例,RA 16例,原发性干燥综合征(prime sjogren syndrome, pSS)8例,皮肌炎(dermatomyositis, DM)1例。对照组30例为我院同期内、外科住院病人中血清ANCA检测阴性的非结缔组织病(出院诊断)患者。ANCA检测采用间接免疫荧光法(indirect immunofluorescence, IIF),试剂盒购自德国欧盟公司。分析CTD各亚组血清ANCA检测阳性率及荧光免疫模型(胞浆型及核周型),ANCA与SLE患者实验室检查、临床表现的关系,并利用统计学方法得出相关结论。
结果:①PSV组ANCA检测阳性率57.89%,其他结缔组织病组ANCA检测阳性率48.72%,对照组ANCA检测阴性。CTD组和对照组之间比较,均存在显著性差异(P<0.01)。②PSV组共19例,其中WG 4例,ANCA检测阳性率100%,且均为cANCA型;MPA 2例,ANCA检测阳性率50%,为1例pANCA型;AP3例,ANCA阳性率33.3%,为1例pANCA型;BD 2例,ANCA均阴性;未分型原发性小血管炎8例,ANCA阳性率62.5%,cANCA阳性率25%,pANCA阳性率37.5%。③其他结缔组织病组共78例,其中SLE 53例,ANCA阳性率52.83%,cANCA阳性率16.98%,pANCA阳性率35.85%。RA 16例,ANCA阳性率50%,cANCA阳性率18.75%,pANCA阳性率31.25%。pSS 8例,ANCA阳性率25%,均为cANCA。DM1例,ANCA阴性。④SLE临床表现及实验室检查中,血管炎皮损、反映SLE病情活动性、严重性、预后及复发的有关指标,在ANCA阳性组与阴性组之间存在显著性差异(P<0.05)。⑤SLE合并狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)组较不合并LN组ANCA阳性率明显增高,两组间有显著性差异(P<0.05)。
结论:①ANCA在PSV组与其他结缔组织病组中阳性率分别为57.89%与48.72%,明显高于对照组,提示ANCA在CTD发病中有一定作用。②ANCA 在WG中阳性率最高,荧光模式均为cANCA,提示cANCA可以作为WG的血清学标志性抗体。③SLE中ANCA阳性率52.83%,荧光模式以pANCA为主;SLE患者ANCA阳性,有助于SLE血管炎的诊断,并可作为临床上判断疾病活动性、严重性及预测复发的一个有用指标;ANCA对判断SLE是否合并肾脏受损具有一定意义。④ANCA在RA中有一定阳性率。