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背景和目的感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss,SNHL)是一种致残性疾病,约占所有听力损失的90%,每1000名活产婴儿中有2~4例发病,在美国每年大约有40000个儿童患病。膜迷路或耳蜗神经的先天性或获得性异常都将最终导致感音神经性耳聋。近年来,众多学者运用扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)对SNHL患者进行了研究,但大多都限于对中枢听觉通路上的研究,且多采用基于体素分析(voxel-based analysis,VBA)以及感兴趣区(region of interest,ROI)等数据分析方法,样本量较小,无法从整体水平上反映全脑白质的变化。而基于纤维束追踪的空间统计(tract based spatial statistics,TBSS)方法是一种纤维示踪的新配准方法,可以检测到大脑白质的异常改变。本次研究的目的是运用DTI技术,使用TBSS分析方法,研究先天性感音神经性耳聋患者脑白质的异常改变,为SNHL患者的白质结构改变提供更为可靠的影像学诊断依据。材料与方法使用德国西门子Skyra 3.0TMRI扫描仪,对41例2~7岁经临床听力学检查诊断为极重度先天性感音神经性耳聋的患者及15例正常对照组进行常规MRI和DTI数据采集。DTI扫描采用单次激发自旋回波-回波平面成像序列(single-shot spin-echo-echo planar imaging,ss-SE-EPI),同时进行轴位T2 space水成像序列扫描以排除内耳畸形。在本次研究中,我们定义极重度先天性感音神经性耳聋为纯音听力测试听阈阈值>90d B,且出生后即为耳聋患者、听力筛查未通过、既往无耳部手术史及耳毒性药物治疗史,无中枢神经系统疾病及精神疾病等;正常对照组为纯音听阈阈值<25d B。统计方法:采集所有病例组和对照组的DTI数据,利用FSL中的TBSS分析方法对数据进行分析,采用非参数检验置换法,使用MRI功能软件库中的随机化统计软件,至少5000次随机置换排列,将病例组与对照组数据进行多重比较分析,最后采用无阈值簇群增强(threshold-free cluster enhancement,TFCE)的方法来校正多重比较分析中出现的I类错误,以α=0.05为检验水准。结果1、与正常对照组相比,先天性感音神经性耳聋患者左侧上纵束、左侧下纵束、左侧丘脑前辐射、左侧皮质脊髓束以及双侧下额枕束走行区域脑白质FA值显著降低,差异有统计学意义(P<0.05)。2、与正常对照组相比,先天性感音神经性耳聋患者无FA值显著增高的脑白质区(P>0.05)。3、与正常对照组相比,先天性感音神经性耳聋患者胼胝体、双侧上纵束、双侧下纵束、丘脑前辐射、皮质脊髓束及双侧下额枕束走行区域脑白质λ⊥值显著增高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论先天性感音神经性耳聋患者左侧上纵束、左侧下纵束、左侧丘脑前辐射、左侧皮质脊髓束以及双侧下额枕束走行区域脑白质FA值降低、λ⊥值增高,存在纤维髓鞘形成不良/髓鞘脱失或白质纤维数量减少。