【摘 要】
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目的:探讨儿童溶血尿毒综合征(HUS)的临床特点、治疗方法及影响预后因素,提高临床医生对本病的认识。方法:回顾分析2007年-2018年吉林大学白求恩第一医院诊断为溶血尿毒综合
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目的:探讨儿童溶血尿毒综合征(HUS)的临床特点、治疗方法及影响预后因素,提高临床医生对本病的认识。方法:回顾分析2007年-2018年吉林大学白求恩第一医院诊断为溶血尿毒综合征的18例住院患儿的一般资料、临床资料、治疗及预后,并进行随访。结果:18例HUS患者中,男性14例,女性4例,男女比例3.5:1,男性多于女性。18例HUS患者中腹泻后HUS(D+HUS)4例,非腹泻HUS(D-HUS)14例,起病年龄2月至12.3岁,多发于8岁以下儿童,一年四季均有散发,以夏季为主。D+HUS组乳酸脱氢酶、尿素氮水平明显高于D-HUS组,D-HUS组尿红细胞计数、肌酐、总胆红素、间接胆红素及直接胆红素水平明显高于D+HUS组,D-HUS组补体C3降低比例明显高于D+HUS组;两组在乳酸脱氢酶、尿素氮、尿红细胞计数、肌酐、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素及补体C3等方面比较差异无统计学意义。18例患者中1例行基因检查,结果示CFHR1、CFHR3基因突变,该基因突变与HUS的发病有关。18例患者急性期均给予对症及支持治疗,其中6例行血浆置换(PE)的患者,治愈1例,好转4例,无效1例,死亡0例;12例未行血浆置换患者,治愈0例,好转2例,无效4例,死亡6例。比较PE治疗组与非PE治疗组的预后,p<0.05,差异有统计学意义,提示PE治疗组预后优于非PE治疗组。结论:1.HUS发病男性多于女性,好发于8岁以下儿童,一年四季均有散发,以夏季为主。2.HUS患者行血浆置换治疗可改善预后。3.a HUS患者建议行基因检测,进一步明确是否存在基因突变及基因突变类型。
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