目的:1、应用数字化肌肉评估系统定量检测脑型肝豆状核变性(Wilson disease,WD)痰瘀互结证肌张力障碍患者肌肉生物力学特性;2、探讨院内制剂肝豆灵片对脑型WD痰瘀互结证肌张力障碍患者肌肉生物力学特性的影响,评价其临床疗效。方法:1、收集符合纳入标准的脑型WD痰瘀互结证肌张力障碍的患者60例,随机分成治疗组30例,对照组30例,详细记录入组患者的病程、中医分型、临床表现等资料。并随机抽取来我院进行健康体检人员30例,作为正常组。2、对照组给予低铜饮食、驱铜治疗,驱铜药选用二巯丙磺钠注射液(DMPS)。每次给予5%GS 250ml+DMPS(20mg/kg·d)静脉滴注,每日1次,连用6天排铜治疗,间歇2天,补充钙元素为一个疗程;共4个疗程。治疗组在对照组治疗的基础上,加用肝豆灵片,一日三次,一次五片。正常组不用任何药物干预。3、观察WD患者与正常人的肌肉(双侧肱二头、肱三头、股四头肌、股二头肌、腓肠肌(外侧)、趾长伸肌)生物力学特性(F、S、D、R、C)的水平。4、经治疗4个疗程后观察治疗组与对照组患者治疗前后肌肉生物力学特性的水平、改良的Ashworth量表评分、统一肝豆状核变性评分量表(UWDRS)评分、肌张力障碍量表(BFM)评分、日常生活能力量表(ADL)评分及中医证候积分变化。结果:1、与正常人相比,脑型WD痰瘀互结证肌张力障碍患者的肌肉生物力学特性存在不同程度的差异,其中所测量肌肉的F、S的水平与正常组相比明显偏高(P<0.01);R的水平与正常组相比明显偏低(P<0.01);D、C的水平与正常组相比无临床意义(P>0.05)。2、4个疗程后对照组和治疗组患者所检肌肉生物力学特性较治疗前有不同程度的改善,所测肌肉的F、S的水平与治疗前相比均有明显下降(P<0.01);R的水平与治疗前相比明显升高(P<0.01);D、C的水平较治疗前无统计学意义(P>0.05)。3、经4个疗程后对照组和治疗组两组患者之间比较,治疗组患者的肱二头肌、肱三头肌、股二头肌、股四头肌的F、S、R的水平较对照组改善更加明显(P<0.01);D、C对比无临床意义(P>0.05);腓肠肌(外侧)、趾长伸肌的生物力学特性(F、S、D、R、C)两组相比均无临床意义(P>0.05)。4、治疗前对照组、治疗组改良的Ashworth量表评分、UWDRS(神经功能)评分、BFM评分、ADL评分及中医证候积分差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后两组内比较均优于治疗前(P<0.01),且与对照组相比,治疗组更优于对照组,差异具有统计学意义(P<0.01)。结论:1、脑型WD痰瘀互结证肌张力障碍患者的肌肉生物力学特性与正常人相比有明显差异。2、数字化肌肉评估系统定量检测F、S、R可反应脑型WD痰瘀互结证肌张力障碍患者肌肉生物力学特性变化,D、C不能表示该型患者肌肉生物力学特性。3、肝豆灵片能改善脑型WD痰瘀互结证肌张力障碍患者的肌肉生物力学特性。4、肝豆灵片能改善脑型WD痰瘀互结证肌张力障碍患者改良的Ashworth量表评分、UWDRS(神经功能)评分、BFM评分、ADL评分及中医证候积分,具有较好的安全性和临床疗效。