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目的:探讨神经精神狼疮患者在目征及头颅功能磁共振的特征性改变,挖掘利用目征和头颅功能磁共振建立的新诊断方法对神经精神狼疮的诊断价值。方法:第一部分:收集从2016年9月30日至2017年9月30日间于南昌大学第一附属医院风湿免疫科住院的SLE患者1098名,其中NPSLE患者共30例,采用病例-对照研究,在同期1068名住院的系统性红斑狼疮(SLE)患者中通过随机数字生成器随机抽样最终确定90名Non-NPSLE患者为对照组。完善血液检测(血尿常规,肝肾功能,血沉,抗磷脂抗体,ANA筛查,ANA谱,抗dsDNA抗体,补体,免疫球蛋白);采用双盲法,进行如下评估:SLE活动指数(SLEDAI)评分;头痛(VAS)评分;简易精神状态(MMSE)、焦虑(SAS)、抑郁(SDS)三种心理自评量表评分评估患者精神和认知功能状态;运用球结膜微循环仪评估患者目征微循环状态;运用功能磁共振评估脑区低频振幅(fALFF)值和局部一致性(ReHo)值的改变。收集患者临床相关资料,多所有数据运用?~2检验、T检验、非参数检验、Logistic多因素逐步回归分析等方法寻找NPSLE发生的相关因素,并根据本研究相关结果和临床实践拟定新诊断标准。第二部分:采用前瞻性验证研究策略,将1999年ACR NPSLE分类诊断标准作为金标准,收集2017年10月31日至2018年10月31日期间住院的SLE患者临床资料,随机纳入符合金标准诊断的15例NPSLE患者和不符合诊断的30例Non-NPSLE患者。再将此45例SLE患者运用拟定的新标准进行诊断,随后将患者分成NPSLE组及Non-NPSLE组。通过与金标准比较,探讨新的诊断方法对神经精神狼疮的临床诊断价值。结果:1)120名纳入的SLE患者中共有女性108名,男性12名,男女比:1:9,平均年龄32.99?1.033岁,平均病程为28.88?1.799个月,平均受教育年限为9.54?0.344年,文化程度集中在小学和高中。2)120名SLE患者共出现30名NPSLE患者,共39例神经精神(NP)事件包括8种NPSLE亚型,常见的NPSLE亚型为:头痛11名,脑血管病2名,焦虑症7名,情感障碍9名,器质性精神障碍2名,痫性发作2名,重症肌无力2名,认知功能障碍4名。3)NPSLE患者在头痛VAS评分,MMSE,SDS,SAS,SLEDAI评分(p<0.001),ESR值(p<0.05)中较国内常模、Non-NPSLE患者均存在显著性差异,更易合并雷诺现象和抗磷脂抗体(p<0.001)。4)NPSLE组患者检测的各个指标中,血管色调(p<0.01)、血管网状畸形、血管瘤、报伤点、总积分(p<0.001)项目较Non-NPSLE组明显增高,并且更易存在血瘀证(p<0.001)。5)Logistic多因素逐步回归分析显示,NPSLE的发生与SLEDAI评分、存在抗磷脂抗体、血管网状畸形积分、报伤点积分(p<0.05)、血管瘤积分(p<0.01)明显相关。除血管瘤与报伤点不相关之外,其他危险因素之间呈现两两相关。6)fMRI结果显示:(1)NPSLE组与非NPSLE组相比比左侧颞叶中回fALFF减低;左侧小脑后叶、左侧边缘叶/前扣带回、左侧额叶中/上回、双侧顶叶ReHo升高;右侧脑桥、右侧边缘叶/海马旁回、右侧边缘叶/前扣带回、左侧枕叶舌回、左侧颞中回、左侧额上回ReHo减低,差异均有统计学意义(p<0.01),提示NPSLE患者更易出现情感和认知功能改变(p<0.01)。7)验证阶段与金标准比较,拟定的新标准诊断NPSLE有较好的诊断价值,ROC曲线下面积为0.815,灵敏度为75.0%,特异度为88.0%。与金标准的一致性检验Kappa值为0.636(p<0.001)。结论:1.NPSLE患者更易SDS、SAS、MMSE、SLEDAI评分异常,出现头痛,易存在雷诺现象和抗磷脂抗体,与Non-NPSLE组比较有统计学差异。2.NPSLE组目征微循环积分更易在血管网状畸形、血管色调、血管瘤、报伤点、总积分项目增高,与Non-NPSLE组相比有统计学差异。3.NPSLE较Non-NPSLE组fMRI主要体现与情感和认知功能相关的脑区ReHo值和fALFF值的改变。4.与金标准比较,拟定的新标准诊断NPSLE有较好的诊断价值,与金标准的一致性也较好。